Juvenilni dermatomiozitis

Juvenilni dermatomiozitis (JDM) je multisistemska retka bolest čiju osnovu čini vaskulitis.

Etiološki je nerazjašnjena, ali se najvjerovatne radi o posledicama autoimu­nog procesa koji dovodi do vaskulitisa.

Promene se dešavaju u koži, potkožnom tkivu, mišićima i gastrointestinal­nom sistemu, gde se na upalu nadovezuje atrofija i ožiljavanje. Javlja se u školskoj dobi, češće kod devojčica.

Bolest počinje postepeno, povišenjem temperature i znacima mišićne slabosti. Karakteristične su promene na koži u vidu raša, koji je ljubičast i pojavljuje se na licu (slično kao kod sistemskog lupus eritematodesa), očnim kapcima, eksten­zornim stranama ruku i nogu, te na medijalnim maleolusima skočnih zglobo­va. Koža područja skočnih zglobova je hipertrofična i bledocrvena (Gottronov znak), a na metakarpoafalangealnim i interfalangealnim zglobovima imamo pupulozni, ljuskavi eritem, koji podeća na kožu krokodila (Gottronove papule). Na ležištu nokta mogu biti vidljive teleangiektaze. Povremeno se viđa odlaganje kalcija, što se manifestira palpabilnim subkutanim nodulima na prednjoj strani potkolenice. Jedan od znakova hroniciteta bolesti je parcijalna lipodistrofija, što se manifestira gubitkom subkutanog masnog tkiva na licu.

Osim karakterističnih pojava na koži, drugi vodeći simptom je simetrična mišićna slabost proksimalnih grupa mišića ekstremiteta, i to je najčešće domi­nantan znak za postavljanje dijagnoze. Manifestira se teškoćama kod penjanja uz stepenice, ustajanja sa stolice, češljanja, žvakanja…

Zbog poremećaja motiliteta ezofagusa dolazi do teškoća gutanja i gastroezofa­gealnog refluksa (halazija). Disfunkcija glatke muskulature dovodi do smanjenja intestinalnog motiliteta s opstipacijom. Posledica mišićne slabosti je smanjenje ventilatornog kapaciteta pluća.

Laboratorijski nalazi se karakteriziraju pozitivnim parametrima upale, po­višenim nivoom mišićnih fermenata (kreatin fosfokinaza), transaminaze, laktat dehidrogenaza. Elektromiogram pokazuje primarno miopatska odstupanja, dok mišićnom biopsijom dokazujemo žarišta perifascikularne atrofe mišićnih vla­kana, uz znake degenerace, intersticijalnog edema i proliferace veziva. Subku­tani depoi kalcija mogu se dokazati radiografijom.

Dijagnoza JDM-a se sa sigurnošću može postaviti ako su prisutna tri od sle­deća četiri kriterija:

• slabost proksimalnih mišića,

• povećanje serumskog nivoa fermenata mišićnog porekla,

• pozitivan elektromiografski nalaz na inflamatornu miopatiju,

• pozitivan nalaz biopse mišića.

U diferencijalnoj dijagnozi dolazi većina neuromuskularnih poremećaja, kao i celi niz metaboličkih i infektivnih obolenja, te ostala autoimuna obolenja.

Tretman je kao i kod svih autoimunih bolesti, pun kontroverzi. Kod nekom­pliciranih formi daju se kortikosteroidi u vidu prednizona 1-2 mg/kg/24 sata ili metilprednizolona u pulsnim dozama 30 mg/kg/24 sata. Kod kortikosteroid re­zistentnih formi ili u slučajevima evidentne disfage daje se metotreksat (15 mg/m2). U slučajevima kalcinoze može pomoći tretman antagonistima kalcija.

Prognoza je nezahvalna. Multidisciplinarna terapija se provodi najmanje dve godine.

Primenom kortikosteroidne terape mortalitet je reduciran, ali bolest u naj­boljim slučajevima prolazi kroz faze regrese i recidiva obolenja.