Predstavlja specijalni oblik ventrikularnog septalnog defekta. koji se najčešće vidi kod pacenata sa Downovim sindromom.
Postoje različite forme varirajući od jednostavnog primum atrijalnog septalnog defekta do kompletnog atrioventrikularnog septalnog defekta (AVSD) sa koegzistirajućim velikim VSD i jednom zajedničkom atrioventrikularnom valvulom.
Kod takvih pacenata evaluacija i tretman je ista kao i kod VSD, iako je rana hirurška korekcija teška zbog kompleksnosti intrakardijalne reparace. Profilaksa bakterijskog endokarditisa obično je indicirana čak i nakon hirurške korekce USA.