Pemphigus foliaceus (PF) se od PV razlikuje po nekoliko osobina. U KC akantolitične bule su smeštene visoko unutar epidermisa, obično neposredno ispod stratum korneum, te je tako PF bolest s bulama smeštenim površnije od PV. Raspored lezija u ove dve bolesti je vrlo sličan osim što su lezije sluznica u KC retke.
Pemfigus foliaceus (Pemphigus foliaceus)
Etiologija i klinička slika:
Pemphigus foliaceus (PF) se od PV razlikuje po nekoliko osobina. U KC akantolitične bule su smeštene visoko unutar epidermisa, obično neposredno ispod stratum korneum, te je tako PF bolest s bulama smeštenim površnije od PV. Raspored lezija u ove dve bolesti je vrlo sličan osim što su lezije sluznica u KC retke. Pacijenti sa KC retko imaju intaktne bule, već pretežno pokazuju plitke erozije povezane sa eritema, ljuskanja i formiranjem krusta. Blagi slučajevi PF nalikuju teškom seboroični dermatitis, a teški PF može prouzrokovati ekstenzivnu ekfolijaciju. Izlaganje suncu (ultraljubi-častim zračenju) može pogoršati stanje. Bulozna kožna bolest endemska u južnom centralnom Brazilu poznata kao fogo selvagem ili brazilski pemfigus je klinički, histološki i imunopatološki nelučiva od PF.
Pacijenti sa PF i PV imaju zajedničke imunopatološke funkcije. Specifično direktna imunofluorescentni mikroskopija normalne periledirane kože pokazuje IgG na površini keratinocita. Kao u PV pacijenti sa PF često imaju cirkulirajuće IgG autoantitela usmerena na antigene ćelijske površine keratinocita. Ezofagus prekomorskog praseta je optimalni substrat za studije indirektne imunofluorescentni mikroskopije seruma pacijenata sa PF. U KC autoantitela su usmerena protiv desmogleina, 160-kda desmosomskog glikoproteina srži koji je (kao i PV antigen) u arealu sa plakoglobinom.
Lečenje:
Premda je pemfigus povezan s nekoliko autoimunih bolesti, naročito je zamjetljiva njegova povezanost s timom i / ili miastenijom gravis. Do danas je opisano više od 30 slučajeva timom i / ili miastenije gravis povezanih sa pemfigus, obično s KC. Pacijenti mogu takođe razviti pemfigus i kao posledicu uzimanja lekova Najčešće upleteni lek je penicilamin, a ostali okrivljeni lekovi su kaptopril, rifampin, piroksikam, penicilin i fenobarbital. Pemfigus indukovan lekovima obično nalikuje PF više nego PV, a autoantitela ovih pacijenata imaju istu antigenski specifičnost kao ona u ostalih pacijenata obolelih od pemfigus. U većine pacijenata lezije se povlače nakon prekida uzimanja leka, no u nekih je pacijenata ipak potrebno lečenje sistemskom primenom glukokortikoida i / ili imunosupresiva.
PF je uopšteno mnogo lakša bolest od PV i ima bolju prognozu. Lokalizovanu bolest se može lečiti konzervativno s topijskim i intralezijskom primenom glukokortikoida, dok aktivniju bolest obično možemo kontrolisati sisstemskom primenom glukokortikoida.