Bulozni pemfigoid (BP) je subepidermalna bulozna kožna bolest koja se obično viđa u osoba starije životne dobi. Lezije se tipično sastoje od napetih bula na koži normalnog izgleda ili na eritematoznoj koži.
Bulozni pemfigoid
Etiologija i klinička slika:
Bulozni pemfigoid (BP) je subepidermalna bulozna kožna bolest koja se obično viđa u osoba starije životne dobi. Lezije se tipično sastoje od napetih bula na koži normalnog izgleda ili na eritematoznoj koži. Lezije su obično raširene preko donjeg abdomena,
prepona i fleksorne površine ekstremiteta. Lezije se na oralnoj sluzokoži nađu u 10-40% pacijenata. Pruritus ne mora postojati, no može biti i izrazit. Kako se lezije razvijaju napete bule često rupturiraju te se zamijene flakcidnom lezijama ili erozijama sa ili bez prekrivajućih krusta. Bule koje nisu izvrgnute traumi cele bez ožiljaka. Nema etničke ili HLA povezanosti. Uprkos izolovanim opisima, nekoliko studija je pokazalo da pacijenti sa BP nemaju povećanu učestalost maligniteta u poređenju sa kontrolnom grupom primereno združenom po starosti i polu.
Dijagnoza:
Dok biopsije početno lediran kože pokazuje subepidermalne bule, histološka obeležja zavise o karakteru pojedinih lezija. Lezije na koži normalnog izgleda uglavnom pokazuju retke perivaskularne infiltrate leukocita uz nešto eozinofila. Biopsije inflamacijskih lezija tipično pokazuju leukocitni infiltrate bogate eozinofilima unutar stratum papilare dermisa na mestima formiranja vezikula iu perivaskularnim područjima. Pored eozinofila ove lezije bogate stanicama takođe sadrže mononukleare i neutrofile. Rutinskim histološkim ispitivanjem nije uvek moguće lučiti BP od drugih subepidermalnih buloznih kožnih bolesti.
Imunopatološka ispitivanja su proširila naše razumevanje ove bolesti i pomogla su postavljanju dijagnoze. Direktna imunofluorescentni mikroskopija perilezijskom kože normalnog izgleda pokazuju linearne depozite IgG i / ili C3 u području epidermalne bazalne membrane. Serumi približno 70% ovih pacijenata sadrže cirkulirajuće IgG autoantitela koja se vežu za epidermalnu bazalnu membranu normale ljudske kože prikaziva na indirektnoj imunofluorescentnoj mikroskopije. Ne postoji korelacija između titra ovih autoantitela i aktivnosti bolesti. U BP autoantitela prepoznaju 230 i (u približno 50% pacijenata sa BP) 180 – kda glikoproteine povezane sa hemidezmosomom u bazalnom sloju keratinocita. Misli se da se protiv ovih antigena razvijaju autoantitela koja se deponuju in situ, te aktiviraju komplement što posledično izaziva degranulaciju mastocita i leukocitni infiltrate bogate granulociti, što sve uzrokuje oštećenje tkiva i nastanak bešike.
Lečenje:
BP je uglavnom benigna bolest, no može perzistiratiu mesecima i godinama uz egzacerbacije i remisije. Premda ekstenzivna bolest može da prouzrokuje difuzne erozije i kompromitovanje kožnog integriteta, stepen mortaliteta je nizak čak i ako se bolest ne leči. Ipak smrt može nastati u starih i / ili iznurenih pacijenata. Stup lečenja su sistemski glukokortikoidi. Pacijentima sa lokalnim promenama ili blagom bolesti ponekad može biti dovoljna topijska primena glukokortikoida, a pacijenti s ekstenzivnije lezijama uglavnom odgovaraju na sistemsku primenu glukokortikoida samih ili u kombinaciji s imunosupresijskim lekovima. Pacijenti će obično odgovoriti na prednizon 40-60 mg / d. U nekim slučajevima potrebno je da dodate azatioprin (1 mg / kg na dan) ili ciklofosfamid (1 mg / kg na dan).