Dermatitis herpetiformis (DH) je intenzivno pruritična, hronična, papulovezikularna kožna bolest obeležena simetrično raspoređenim lezijama na ekstenzornim površinama (tj laktovima, kolenima, butinama, leđima, vlasištu i zadnjem delu vrata)
Dermatitis herpetiformis
Etilogija i klinička slika:
Dermatitis herpetiformis (DH) je intenzivno pruritična, hronična, papulovezikularna kožna bolest obeležena simetrično raspoređenim lezijama na ekstenzornim površinama (tj laktovima, kolenima, butinama, leđima, vlasištu i zadnjem delu vrata). Primarna lezija u ovoj bolesti je papula, papulovezikula ili urtikarijski plak. Kako je pruritus izrazit pacijent se može javiti s ekskorijacije i krustnim papulama, no bez vidljivih primarnih lezija. Pacijenti se ponekad žale da njihov pruritus ima osebujnu, komponentu osećaja pečenja ili bodenja. Početak ovakvih lokalnih simptoma pouzdano najavljuje razvoj specifičnih kliničkih lezija 12-24 sata kasnije. Gotovo svi pacijenti sa DH imaju pridruženu, obično subkliničke, gluten-senzitivnu enteropatiju (takođe vidi pogl. 254), te više od 90% njih iskazuje haplotipa HLA-B8/DRv3 i HLA-DKv2. DH može nastati u bilo koje doba života, uključujući detinjstvo, no početak od druge do četvrte dekade je najčešći. Bolest je tipično hronična.
Dijagnoza:
Biosija ranih kožnih lezija otkriva infiltrate bogate neutrofilima unutar dermalnih papila. Karakteristike rane bolesti su javljanje na ovim mestima neutrofila, fibrina i edema uz nastanak mikrovezikula. Starije lezije mogu pokazati nespecifične funkcije subepidermalnih bula ili ekskoriranih papula. Kako kliničke i histološke karakteristike ove bolesti mogu biti varijabilne i nalikovati drugim subepidermalnim buloznim bolestima, dijagnoza se može potvrditi direktnom imunofluorescentni mikroskopijom perilezijskom kože normalnog izgleda. Takva ispitivanja pokazuju granularna depozite IgA (sa ili bez komponenti komplementa) u papilarni sloju dermisa i uzduž epidermalne bazalne membrane. Na depozite IgA u koži ne deluje stavljanje bolesti pod kontrolu lečenjem, no imunoreaktanti se ipak mogu smanjiti ili nestati u pacijenata održanih duži period na strogoj dijeti bez glutena (vidi ispod). Pacijenti s granularna depozitima IgA u području njihove epidermalne bazalne membrane nemaju cirkulirajuće IgA autoantitela, te ih treba lučiti od osoba sa linearnim depozitima IgA na ovim mestima.
Premda većina pacijenata s DH nemaju jasne simptome od strane gastrointestinalnog trakta ili laboratorijski dokaz malapsorpcije, biopsije tankog creva obično otkrivaju otupljenost intestinalnih resica i limfocitne infiltrate u Lamini propriji. Kao iu pacijenata sa celijakijom ovi se gastrointestinalni poremećaji mogu normalizovati dijetom bez glutena. Štaviše ako se održava ova dijeta sama može kontrolisati kožnu bolest i konačno dovesti do odstranjivanje IgA depozita iz područja epidermalne bazalne membrane ovih pacijenata. Kasnije izlaganje glutena u ovih pacijenata menja morfologiju tankog im creva, aktivira kožnu bolest, te omogućava ponovno javljanje IgA u području epidermalne bazalne membrane. Pacijenti s DH takođe imaju povećanu učestalost poremećaja štitnjače, aklorhidrija, atrofičnog gastritisa i antitela na parijetalne ćelije želuca. Ova je povezanost verovatno u vezi sa visokom učestalosti haplotipa HLA-B8/DRv3 u ovih pacijenata, koji je često povezan sa autoimunim bolestima.
Lečenje:
Stup terapije DH je dapson. Pacijenti odgovaraju brzo (24-48 sati) na dapson no zahtevaju pažljivu evaluaciju pre lečenja, te striktno praćenje s ciljem izbegavanja komplikacija ili njihovog kontrolisanja.
Svi će pacijenti na više od 100 mg / d dapsonom razvit određeni stepen hemolize i methemoglobinemija, što su očekivane farmakološke nuspojave dapsonom. Važno je doći do najniže moguće doze dapsonom kojom se kontrolišu simptomi i lezije. DH se može kontrolisati i restrikcijom glutena, što može smanjiti i zahteve za dapsonom, no da bude od koristi dijeta mora potpuno isključiti gluten. Štaviše, može biti potrebna višemesečna restrikcionim dijeta pre no što se postignu povoljni rezultati. Pri tome je esencijalno dobro savetovanje iskusnog dijetetičara.