Pod hemolitičkom bolešću novorođenčeta podrazumeva se bolest koja se javlja kao posledica nepodudarnosti krvi roditelja, odnosno nepodudarnosti krvnih elemenata trudnice i ploda.
Hemolitička bolest najčešće se javlja kod Rezus-inkompatibilije roditelja, ali se isto tako može videti i kod neslaganja u ABO sistemu. Zbog neslaganja krvnih elemenata nastaje stvaranje antitela u krvotoku majke i ta antitela, prelazeći kroz posteljicu u krvotok ploda, oštećuju njegove eritrocite, aglutinišu ih i hemoUziraju, zbog čega se kod ploda javljaju znaci hemolize, a u težim slučajevima iktems i hidrops fetus universaUs.
Ukoliko ne nastupi intrauterina smrt ploda, što se može desiti i obično se dešava u poslednjim nedeljama njegovog intrauterinog života, plod se može roditi prividno neoštećen iU sa manje ili više izraženim znacima oštećenja. U svakom od slučajeva neslaganja u Rezus i u ABO sistemu roditelja na novorođenče treba obratiti posebnu pažnju, jer se i kod prividno zdravo rođenog vrlo brzo mogu da ispolje najteži znaci hemolitičke bolesti.
Takođe kod novorođenčeta klinički se razlikuju tri već pomenuta stadijuma bolesti: anemija, ikterus i hidrops fetus universalis. Pri tome treba znati da između prva dva oblika, odnosno anemije i ikterusa često je u toku razvoja boiesti teško postaviti oštru granicu.
U prvom stadijumu bolesti novorođenče je ili već došlo na svet sa postojećom anemijom ili se ona razvija u prvim časovima života. Istovremeno sa anemijom postoji i visok procenat eritroblasta, retikulocitoza, otok jetre i slezine. Ispoljavanje samo ovog stadijuma bolesti znak je relativno dobre funkcije jetre. Što je hemoliza manja, to su izgledi za izlečenje novorođenčeta veći. Ukoliko bolest dalje napreduje, ona prelazi u drugi stadijum, odnosno u ikterus gravis.
Novorođenče se retko rađa sa žuticom, ali se žutica razvija vrlo rano, prvih Časova po rođenju. Istovremeno sa žuticom, zbog progredijentne hemolize, povećava se i stepen postojeće anemije, ali se ona ne zapaža, jer je masicirana ikterusom. Vrednost bilirubina u serumu raste veoma brzo i uskoro postaje veća od 20 mg %. Intenzitet žutice na koži i viđljivim sluzokožama se povećava bez remisija.
Ukoliko se ne interveniše, žučne boje u sve većoj meri prožimaju moždano tkivo i tkivo moždanih jedara i svojim toksičnim delovanjem izazivaju znake tzv. k^rnikterusa, koji se obično završava smrću. Koža i sluzokoža novorođenčeta su tamnožute, novorođenče je pospano, njegova muskulatura postaje rigidna, glavica zauzima položaj opistotonusa, javljaju se grčevi koji prethode komi i letalnom ishodu. Ukoliko novorođenče preživi ovu fazu bolesti, na njemu ostaju trajna cerebralna oštećenja sa vrlo teškim komplikacijama koje se ispoljavaju imbecilitetom, spastičkim paralizama i drugim ozbiljnim pošledicama.
Najteži oblik hemolitične bolesti, takozvani hidrops fetus universalis, najčešće se javlja dok je plod još u materici i izaziva njegovu intrauterinu smrt. Čak i ako se dete rodi živo, što je veoma retko, ono obično umire neposredno posle porođaja.
Dijagnoza hemolitička bolest – u njenom trećem stadijumu postavlja se lako, na.osnovu makroskopskog izgleda novorođenog deteta koje ima edem svih tkiva i organa.
Ovakva deca najčešće se rađaju mrtva. Znatno je teže postaviti dijagnozu u početnom stadijumu bolesti, kada se može uspešno intervenisati.
Pored kliničkih simptoma, u dijagnostičke svrhe treba koristiti i laboratorijske nalaze i anamnestičke podatke.
Na osnovu anamnestičkih podataka postoji sumnja na hemolitičku bolest kod novorođenčadi žena koje su u više navrata imale spontane pobačaje, rađale mrtvorođenu decu, ili su im deca umirala nekoliko dana posle porođaja. Isto tako na hemolitičku bolest treba posumnjati ako su deca rođena u prethodnim porođajima imala žuticu već pri rođenju ili se žutica javljala neposredno posle rađanja.
Pri pregledu novorođenčeta treba posumnjati na hemolitičku bolest kada se ono rodi sa već postojećom žuticom ili se žutica javi uskoro posle porođaja i brzo se razvija; zatim, kada se dete rodi izrazito bledo i apatično i kada se bledilo pojačava bez ikakvih znakova krvarenja; kada se kod bledog ili žutog novorođenčeta zapaze edemi i kada-su plodova voda i sirasti maz žutozelene, a posteljica tamne boje.:
Pregledom krvi nađe se veoma visok procenat bilirubina (20 mg %, pa i više), izražena eritroblastoza sa retikulocitozom, smanjen broj zrelih oblika eritrocita i hemoglobina. U slučaju Rh inkompatibilije u krvi, odnosno serumu novorođenčeta, podesnim analizama (direktan Coomb-sov test) mogu se lako dokazati odgovarajuća antitela. Zbog toga u svim sumnjivim slučajevima odmah po rođenju treba uzeti 15-20 ml krvi iz pupčanika ploda.
U svim slučajevima hemolitičke bolesti prognoza zavisi od rano postavljene dijagnoze i blagovremeno sprovedene terapije. Svako zakašnjenje smanjuje izgled na izlečenje i povećava mogućnost trajnog oštećenja novorođenčeta. Jedina uspešna terapijska mera kod rano otkrivene hemolitičke bolesti je izmena krvi novorođenčeta sa istovremenim odstranjivanjem oštećenih eritrocita i antitela koja izazivaju aglutinaciju i hemolizu.
Hemolitička Bolest – Terapija
Terapija ima za cilj odstranjenje što veće količine bilirubina koji u organizmu novorođenčeta izaziva paralizu ćelijnog disanja i rastvarajući se lako u ćelijama moždanih jedara, vrlo opasni kemikterus. Zajedno sa bilirubinom iz krvi novorođenčeta treba ođstraniti što više antitela i hemolizom napadnutih eritrocita. To se može postići samo zamenom krvi novorođenčeta, tzv. eksangvinotransfuzijom.
Ova transfuzija vrši se preko pupčane vene ploda i obično se za to koristi 300 do 450 ccm krvi davaoca. Po potrebi, transfuzija se posle nekoliko dana može ponoviti. Za transfuziju se koristi sveža krv davaoca iste krvne grupe, a kod Rh inkompatibilije davaoci su prvenstveno Rh-negativne osobe. Sto se transfuzija ranije uradi, to su izgledi za izlečenje deteta veći. Ako se propusti podesno vreme za eksangvinotransfuziju, u slučaju kada je ona indikovana, javljaju se teška oštećenja i smrt novorođenčeta. Zbog toga odluku za ovu intervenciju treba doneti već na osnovu laboratorijskih nalaza dobijenih pregledom krvi novorođenčeta.
Manifestni klinički simptomi javljaju se prilično kasno, te na njih, kad god je to moguće, ne treba čekati. Od laboratorijskih rezultata najvažniji su pozitivan Coombs-ov test, visok procenat eritroblasta u krvi novorođenčeta i porast bilirubina više od 15 mg%. Kao što je ranije pomenuto, borbu protiv hemolitičke bolesti treba voditi još u trudnoći praćenjem intrauterinog stanja ploda na osnovu kretanja titra antitela u krvi trudnice i ispitivanjem kvaliteta plodove vode dobijene amniocentezom u pogledu sadržaja bilirubina u njoj. Po potrebi treba kontrolisati krvnu sliku i prisustvo antitela u krvi ploda, dobijenoj hordocentezom. Kod prvorotki, koje nisu Rh senzibilisane, odmah po porođaju ili pobačaju, treba dati specifičan imunoglobulin.
Zaštita anti-D imunoglobulinom, Rh negativnih nesenzibilisanih žena, ukoliko se masovno sprovodi neposredno posle porođaja, posle velikih pobačaja ili vanmateričnih trudnoća, zasad je najbolja preventiva hemolitičke bolesti ploda. Ona ujedno obećava da se hemolitička bolest novorođenčadi kao posledica Rh inkompatibilije, ako ne potpuno iskoreni, ono bar drastično smanji.