Sistematski eritemski lupus – hronično oboljenje vezivnog tkiva i krvnih sudova raznih organa. Uzroci nastanka su genski činioci, dejstvo okoline i seksualni hormoni.
Sistematski eritemski lupus – hronično oboljenje vezivnog tkiva i krvnih sudova raznih organa.
Etiologlja:
1. Genski činioci (češće kod monozigotnih blizanaca)
2. Činioci okoline (sunčanje, infekcije, lekovi)
3. Seksualni hormoni (trudnoća)
Patogeneza:
Antitela se stvaraju protiv ćelija i sastojaka citoplazme ( LE ćelije).
Antigen – antitela kompleksi se talože u tkivima.
Aktivacija komplementa uz prisustvo leukocita (zapaljenje).
Taloženje imunih kompleksa u krvnim sudovima dovodi do vaskulitisa (poremećaja cirkulacije).
Imunodeficijentna bolest – poremećena funkcija T i B limfocita.
Klinička slika:
Akutni oblik:
– malaksalost, artra\g\je» m\ja\g\je, eritem preko kotena aosa \ obraza
– nefritis, perikarditis, poremećaji ritma
– adenopatija, splenomegalija, hepatomegalija
– nervni poremećaji
KVS:
Hronični oblik:
– perikarditis sa izlivom
– miokarditis i endokarditis (retko)
– eteroskleroza koronarki
RES:
pleuritis (obostrano sa izlivom)
GIT:
bol u trbuhu
– muka, povraćanje, proliv
– pankreatitis
– hepatosplenomegalija
Urinarni sistem: minimalne glomerulske promene (laka proteinurija i hematurija)
– mehangijumski glomerulitis (proteinurija umerena)
– fokalni glomerulonefritis (nefrotski sindrom)
– difuzni proliferativni glomerulonefritis (izražena proteinurija i he> maturija)
– membranski glomerulonefritis (izražen nefrotski sindrom)
– skleroza glomerula
Krv:
leukocitopenija
– limfocitopenija
– anemija
– trombocitopenija
LMS: artritis
– mijalgije
Koža: eritem na licu u vidu leptira
– teleangiektazije (oko noktiju)
– purpura
– livedoretikularis
CNS:
migrena, epilepsija, meningitis, paraplegije
– subrahnoidalna krvarenja
– pareza i paraliza III, IV i V nerva
Komplikacije:
– infekcije različite etiologije (mogu biti smrtonosne),
– neželjena dejstva glikokortikoida primenjenih u terapiji lupusa.
Dijagnoza:
1. Promene na jagodicama lica
2. Diskoidni raš
3. Fotosenzitivnost
4. Oralni ulkus
5. Artritis
6. Serozitis
7. Bubrežna oboljenja
8. Neurološki poremećaji
9. Hematološki poremećaji
10. Imunološki poremećaji
11. Antinuklearna antitela pozitivna
Dijagnoza se može postaviti ako su prisutna četiri ili više od navedenih kriterijuma.
Diferencijalna dijagnoza:
1. Reumatoidni artritis
2. Sjogrenov sindrom
Tok i prognoza:
Izlečenje nije moguće.
Hronična sa remisijama i reciditivima, loša prognoza ako su zahvaćeni bubrezi, CNS, KVS.
Rana dijagnoza i odgovarajuće lečenje poboljšavaju prognozu.
Komplikacije na raznim organima lečiti i simptomatski.
Terapija: U benignim formama potporne mere i simptomatska terapija. Salicilati i antireumatici. Antimalarici (hlorokin i dr.), kortikosteroidi u težim oblicima, doze održavanja u dužem periodu. Imunosupresiva (Ci-klosporin…) ako nema reakcije na Pronizon.
Odmor, pojačana ishrana, stalna kontrola bubrega, krvne slike, SNS-a, zglobova, srca.