Reč je o primarnoj hroničnoj insuficijenciji kore nadbubrežnih žlezda. Incidenca oboljevanja je 4/100 000 stanovnika.
Reč je o primarnoj hroničnoj insuficijenciji kore nadbubrežnih žlezda. Incidenca oboljevanja je 4/100 000 stanovnika.
Etiologija: Progresivnu insuficijenciju kore nadbubrega izazivaju:
– kazeozna tuberkuloza, unazad 50 godina, najčešći razlog;
– idiopatska atrofija (verovatno autoagresija) je danas češća;
– hemohromatoza – taloženje gvožda, zahvata i koru nadbubrega;
– navodi se da metastaze karcinoma (recimo bronha) ili ćelija leukoze u koru nadbubrega dovode do razaranja nadbubrega. Istina taj razlog je, zbog brzog toka osnovne bolesti, izuzetan;
– pominje se i amiloidoza, mada, danas retko.
Patogeneza:
Zona glomeruloza je, takođe, razorena zbog čega nedostaju mineralokortikoidi (aldosteron) i, naravno, hiponatremija, hiperkalemija, dehidratacija. Zbog hipokorticizma nastaju hipoglikemija, a zbog gubitka glikogena mišića dolazi do njihovog brzog zamora, koga pogoršava pad androgena, tj. smanjen ćelijski anabolizam
Klinička slika:
Kliničkom slikom dominira pet grupa znakova:
– Astenija – iznemoglost je razlog koji najviše uznemirava bolesnika (reč je o fizičkoj, prihičkoj i genitalnoj asteniji). Zamorljivost se pojačava tokom dana, duže hodanje je neizvodljivo, govori s mukom.
– Mršavljenje – je konstantno, a pridružuje mu se dehidratacija.
– Melanodermija – ispoljava se kožno-sluzokožnom mrkom pigmentacijom.
Ona je difizna, sa bronzanom nijansom (»bronzana bolest«), naročito su zahvaćeni predeli ožiljaka, pregiba i zone, inače jače pigmentisane. Bukalna sluzokoža je mesto vidljive pigmentacije.
– Digestivni poremećaji – koncentrisani su na gubitak apetita i zatvor.
Pojavu gadenja, povraćanja, proliva i abdominalnih bolova treba shvatiti kao put u dekompenzaciju-akutizaciju.
– Arterijska hipotenzija – je osnova slabosti pulsa i posebno je izraženija u ortostatskom položaju.
Ovome se pridužuju: gubljenje seksualne maljavosti, mišićni grčevi, hipoglikemija, anemija sa leukopenijom, hiponatramija i hiperkaliemija; na EKG se konstatuje mikrovoltaža sa, eventualno, hipokalemijskim znacima.
Dijagnoza:
Postavlja se na osnovu kliničke slike, laboratonjskih analiza i hormonskih nalaza: niske kortizolemije, niskih 17 KS u mokraći; aldosteron i njegov metabolit-tetrahidroaldosteron su niski u mokraći; ACTH plazme je visok. Nakon Sinaktenskog testa, ne dolazi do povećanja kortizola plazme; Rendgen predela nadbubrega može u kalcifikacijama otkriti sumnju na tuberkulozu, kao uzročnika. To se može konstatovati i EHO-om i drugim vizualizacionim metodama.
Terapija:
Bez obzira na uzročnike (koje bi trebalo uklanjati-ako je moguće), treba lečiti supstituciono: kortizol tabl. u dnevnoj dozi od 40 mg; ovome trcba pripojiti dijetu sa dosta soli (10-15 g dnevno); Fluorohidrokonizon (Florinef) treba davati ako prethodne mere nisu dovoljne za povećanje T A.