Celijačna bolest odlikuje se poremećenom sluznicom tankog creva, što je posleđica delovanja komponente glutena, proteina pšenice, ječma, raži, verovatno i ovsa.
Etiologija. Celijačna bolest odlikuje se poremećenom sluznicom tankog creva, što je posleđica delovanja komponente glutena, proteina pšenice, ječma, raži, verovatno i ovsa. Lokalni imunološki odgovori nakomponentu glutena odgovomi su za oštećenje sluznice. U perifemoj krvi nađu se antitela na gliadin, komponentu glutena. Česta je atrofija slezine. Bolest je u visokom stepenu povezana s antigenom histokompativilnosti klase I (B8) i klase II (DR3 i DR7 i/ili DQw2). Učestalost bolesti kod rođaka prvog stepena iznosi 10-15%.
Učestalost. Učestalost celijačne bolesti unašoj zemlji iznosi oko 1:1700; moždaje i viša jer mnogi slučajevi ostaju nedijagnostikovani.
Patologija. Resice normalne sluznice tankog creva su prstolike . U celijačnoj bolesti sluznica je uvek abnormalnaupredelu duodenojejunalne fleksure i distalno od nje, duž znatnog dela jejunuma. Izgled sluznice najčešće pokazuje subtotalnu , ređe parcijalnu atrofiju resica . Atrofiju resica prati hiperplazija kripti.
Uz promene arhitektonike sluznice značajno se smanjuje visina enterocita, koji su kubičasti (a normalno su cilindrični), i povećava broj intraepitelnih limfocita i mononukleamih ćehja u lamini propriji. Sve navedene promene pokazuju tendenciju normahzacije u toku 3 do 6 meseci primene dijete bez glutena.
Klinička slika. Bolest se ispoljava kod dece mlađe od 2 godine, u prvih 6 meseci po uvođenju cereahj a u ishranu. Dete prestaj e da napreduje, postaje jogunasto i razdražljivo. Stolice su obilne i blede a trbuh je distendiran i timpaničan. Rast se usporava i razvija se anemija. U adolescenciji smetnje mogu da se umanje i kada bolesnici nisu na dijeti bez glutena, ali perzistiraju atrofija resica i anemija razhčitog stepena.
U odraslom dobu može da se nastavi ili reaktivira bolest, ispolj ena već u dečj oj dobi, ih da se po prvi put klinički ispolji (vrh kod žena u četvrtoj a kod muškaraca u šestoj i sedmoj deceniji života). Provocirajuće mogu da deluju infekcije, trudnoća, operacija ih psihički stres. Način ispoljavanja bolesti kreće se od blage anemije i dugotrajne opšte slabosti do floridnog ispoljavanja sindroma loše apsorpcije. Najčešće se ispoljavajuproliv, gubitak u težini i anemija, obično zbog udruženog nedostatka folata i gvožđa. Mogu da se ispolje hipoproteinemija, edemi zbog hipoalbuminemije, poremećaj koagulacije zbog nedostatka vitamina K, bol u kostima i tetanija usled hipokalcijemije nastale zbog nedostatka vitamina D. Moguća su neurološka i psihijatrijska ispoljavanja, perifema neuropatija, odnosno anksiozno-depresivno reagovanje. Ostala ispoljavanjamogu da budu: maljičasti prsti, glosititis, angulami stomatitis, aftozne ulceracije, hiperpigmentacija kože, amenoreja i sterilitet. Pregled može da pokaže znake malnutricije i anemije a trbuh je obično blago distendiran.
Dermatitis herpetiformis (Duhring), papulovezikulozno hronično kožno oboljenje s izraženim svrabom, varijanta je celijačne bolesti povezana s istim antigenima histokompatibilnosti. Sluznica jejunuma pokazuje promene kao u celijačnoj bolesti, mada obično manjeg stepena.
Limfom tankog creva]e komplikacija celijačne bolesti. Za razliku od primamog limfoma, zahvata jejunum i potiče od T ćelija (tabela 31). S nastankom limfoma kod bolesnika, s prethodno dobro kontrolisanom celijačnombolešću, ispoljavaju se gubljenje u težini, proliv i bol u trbuhu. Mogu da nastanu opstrukcija i perforacija. Gastrointestinalni karcinomi, posebno usta, ždrela, jednjaka i tankog creva, pokazuju povećanu učestalostu celijačnoj bolesti. Ulceroznijejuno-ileitis može da se ispolji kod celijačnih bolesnika brojnim ulkusima, posebno u jejunumu, koji mogu da krvare ili perforiraju. Ova komplikacija slabo reaguje na dijetu bez glutena i ima visok mortalitet zbog komplikacija i hirurških intervencija.
Dijagnoza. Endoskopska biopsija dm’ gog dela duodenuma isključuje celijačnu bolest, kada je nalaz normalan. Resice iznad Brunnerovih žlezda mogu da budu slabo razvijene, pa je u tim slučajevima neophodna biopsija jejunuma, endoskopska ili Crosbyjevom kapsulom.
Abnormalna biopsija sluznice tankog creva i dobra reakcija na dijetu bez glutena dovoljni su za postavljanje dijagnoze kod odraslih. Kod dece su dijagnostički kriterijumi, zbog dmgih čestih uzroka subtotalne atrofije resica (preosetljivost na proteine kravljeg mleka, lamblijaza, po virasnom enteritisu), dragačiji. Po inicijalnoj biopsiji i kontrolnoj, kad pokaže normalizaciju sluznice tankog creva na dijeti bez glutena, vrši se opterećenje glutenom, i ponavlja biopsija.
Testovi apsorpcije masti i ugljenih hidrata često daju patološke vrednosti kod nelečenih celijačnih bolesnika i normalizuju se na dijeti bez glutena. Oni nisu neophodni za dijagnozu ali ukazuju na deficite koji zahtevaju nadoknadu u prvim nedeljama lečenja. Anemija je česta, s niskim gvožđem u serumu, uz normalan ili povišen TIBC, i visok MCV zbog nedostatka folata.
Lečenje. Dijetu bez glutena treba primenjivati trajno. To zahteva isključivanje pšenice, ječma, raži i ovsa, što treba detaljno objasniti pacijentu. Krompir, pirinač i kukuruzno brašno su adekvatni izvori ugljenih hidrata. Najbolje je da se ishrana zasnivana prirodnim namimicama a fabrikovani proizvodi moraju da sadrže deklaraciju da su bez glutena. Upotreba brašna bez glutena može da znatno olakša sprovođenje dijete. Pisana dijetetska uputstva vrlo su korisna, a u početku su bitne češće konsultacije bolesnika s dijetetičarem, da bi se osiguralo striktno pridržavanje dijete bez glutena. Dodavanje minerala i vitamina se primenjuje kada je indikovano, ali je retko potrebno pri striktnom priđržavanju dijete bez glutena.
Nereaktivnost na dijetu bez glutena najčešće je posledica slabog pridržavanja dijete, komplikacija bolesti (maligna oboljenja, ulcerozni jejuno-ileitis) ili pogrešne dijagnoze.
Kožne lezije dermatitis herpetiformisa reaguju povoljno na primenu dapsona (50-100 mg/dan); striktna dijetabez glutena poboljšava kožne i crevne lezije i smanjuje potrebu za dapsonom.
Potrebno je ispitati rođake prvog stepena u smislu postojanja celijačne bolesti, a za ispitivanje daljeg kruga rođaka mogu se koristitineinvazivni screening-testovi (npr. antigliadinska antitela).