Primame crevne limfangiektazije predstavljaju urođeni poremećaj u vidu hipoplastičnih Umfiiih sudova creva, često i drugih organa, koji se karakteriše povećanim crevnim gubljenjem proteina, hipoproteinemijom, edemima, Hmfocitopenijom, malapsorpcijom i proširenim crevnim laktealima.
Primame crevne limfangiektazije predstavljaju urođeni poremećaj u vidu hipoplastičnih Umfiiih sudova creva, često i drugih organa, koji se karakteriše povećanim crevnim gubljenjem proteina, hipoproteinemijom, edemima, Hmfocitopenijom, malapsorpcijom i proširenim crevnim laktealima. Sekundame crevne limfangiektazije su posledica oboljenja mezenterijalnih limfhih žlezda (TBC, sarkoidoza, limfom), povreda abdomena (npr. limfoenterične fistule) ih povišenog pritiska u d. thoracicusu (konstriktivni perikarditis, kongestivno popuštanje srca).
Patogeneza. Kod odraslih kiozd.thoracicus dnevno prođe oko 1500 ml limfe, koja sadrži 70 g masti i 50 g albumina. Curenje dela limfe u creva može da uzrokuje značajan gubitak proteina i masti stolicom.
Klinička slika. Bolest se primamo javlja kod dece i mlađih odraslih osoba. Svi bolesnici imaju otoke; oni mogu da budu asimetrični zbog hipoplastičnih perifemih limfiiih sudova. Česte su hilozne efuzije (pleura, ascites), prohv i pothranjenost akod dece i zastoj u rastu. Sekundame crevne limfangiektazije obično se razvijaju kod starijih osoba i vezane su najčešće samo za creva. Ispoljavanje osnovne bolesti jemanje ili više izraženo.
Dijagnoza. Primami laboratorijski nalaz je hipoproteinemija sa niskim nivoima albumina, IgG, IgA, IgM, transferina i ceruloplazmina. Limfopenija, usled gubljenja limfocita limfom, česta je. Broj limfocita može da iznosi 400 -1000/mm3 (normalno 1500 4 000/mm3) što je udruženo s poremećenim testovima odložene preosetljivosti. Uprkos svim ovim odstupanjima imunoloških parametara, nema kliničklh ispoljavanja podložnosti infekcijama.
Dijagnoza povećanog gubljenja proteina u digestivni trakt danas se najčešće postavlja određivanjem crevnogklirensa AT. Količina masti u stolici obično je umerena, retko prelazi 40 g/dan. Biopsija sluznice jejunuma može da pokaže proširene i teleangiektatične limfne sudove u lamini propriji i submukozi (slika 7). Ove promene zajedničke su za primame i sekundame crevne limfangiektazije.
Rendgenski pregled tankog creva barijumom često pokazuje edem i malapsorpcioni izgled. Limfografija može da pokaže hipoplastične perifeme i visceralne limfiie sudove i izostanak grupa retroperitonealnih limfhih žlezda, dok se crevni limfatici obično ne ispunjavaju. Kod bolesnika sa stečenim lezijama može da se dokaže refluks kontrastnog materijala u proširene mezenterijalne limfhe sudove s ekstravazacijom u creva ili peritoneumsku duplju. Za dijagnostikovanje oboljenja koja uzrokuju sekundame crevne limfangiektazije primenju se odgovarajući metodi.
Lečenje. Dijeta sa malo masti (2040 g/dan) obično dovodi do poboljšanja u vidu smanjenja masti u stolici i crevnog gubljenja proteina, a albumini u serumu se povišavaju. Sve je posledica rasterećenja limfatika, preko kojih se transportuju masti. Trigliceridi srednjih lanaca (C 6:0 12:0), na primer preparat Portagen, transportuju se portnom venom i mogu da poprave energetski bilans i nutritivni status. Mleko sadrži relativno značajnu količinu triglicerida srednjih lanaca, pa se buter preporučuje za pripremanje hrane. Po potrebi se mogu koristiti i infiizije albumina i/ili peroralni preparati aminokiselina (npr. Alburone).
Hirarško lečenje crevnih limfangiektazija je ograničeno (zatvaranje fistula, pravljenje limfho-venskih anastomoza). Perifemi limfedem zahteva elastične čarape (bandaže), prevenciju i lečenje infekcija. U sekundamim crevnim limfangiektazijama lečenje osnovnog oboljenja može da otkloni opstrukciju limfhih sudova i umanji gubljenje proteina