Ovaj oblik neoplazije je prilično redak i može se javiti na: areoli dojke, cerviksu, znojnoj žlezdi, digestivnom traktu i vulvi. Često je udružena sa malignim neoplazmama na drugim organima.
Ovaj oblik neoplazije je prilično redak i može se javiti na: areoli dojke, cerviksu, znojnoj žlezdi, digestivnom traktu i vulvi. Često je udružena sa malignim neoplazmama na drugim organima. Histološki je karakterišu krupne ćelije okruglog oblika sa uvećanim nepravilnim hiperhromatičnim jedrima. Ognjišta ovakvih ćelija nalaze se u epidermu vulve i ne probijaju bazalnu membranu. Prema tome, Pagetova bolest predstavlja jedan oblik intraepitelnog karcinoma, koji je sporog toka i povoljne prognoze. Međutim, ako je udružena sa invazivnim karcinomom vulve ili malignim oboljenjem na nekom drugom organu, prognoza je manje povoljna.