Atrezija ezofagusa je obično udružena s traheoezofagealnom fistulom. Incidencija je oko 1.350 na 1000 poroda.
U toku trudnoće često je prisutan polihidramnion. Klinički znaci su: obilan pjenušav sekret iz usta i nosa deteta, zagrcavanje sekretom ili kod pokušaja hranjenja; često je prisutna abdominalna distenzija (pojavljuje se zato što udahnuti zrak ulazi u želudac kroz fistulu i donji dio ezofagusa), te znaci respiratornog distresa. Dijagnoza se postavlja na osnovu nemogućnosti plasiranja široke sonde u želudac, a rendgenološki se potvrđuje ubacivanjem zraka kroz sondu (zrak služi kao kontrast). Zrak će ocrtavati vrećasto proširenje ako je ono prisutno (barium i drugi kontrasti nisu neophodni i potencijalno su opasni zbog velikog rizika aspirace).
Hirurška intervencija je indikovana onda kad je kondicija deteta stabilna.
Stabilizacija se postiže pažljivim plasiranjem širokog katetera u vrećasto proširenje, povezanog s intermitentnom sukcijom; slepo proširenje ezofagusa se puni sekretom koji može prodreti u pluća ako se redovno ne aspirira. Dete se postavlja pod uglom od 30 stepeni, s podignutom glavom. Treba pokušati sprečiti da dete plače, jer zrak kroz fistulu napuhava želudac, izazivajući distenziju koja može dovesti do refluksa želučanog sadržaja u pluća.
Postoji više tipova atreze, u ovisnosti o tome da li postoji traheoezofagealna fistula i koje segmente ezofagusa ona povezuje. Najčešći je tip I (90%) atrezija ezofagusa s fistulom između traheje i distalnog segmenta ezofagusa, drugi oblici se rjeđe javljaju. Ezofagealna atrezija može biti dio VATER sindoma: vertebraanus-traheja-ezofagus-ren, često udružena s kongenitalnim srčanim defektom (VACTER). U postoperativnom periodu ova deca mogu trpjeti od traheomalacije i gastroezofagealnog refluksa.