Ovaj sindrom predstavlja sistemsko oboljenje s oštećenjem srca, pluća, kože, centralnog nervnog sistema i drugih organa. Uzrok je nepoznat. Češće obolevaju osobe muškog pola.
Bolest počinje povišenom temperaturom tela i gubitkom težine tela. Oko 60% obolelih ima oštećenje srca s insuficijencijom srca, s aritmijom srca i povišen krvni pritisak. Fibrozne promene mišića srca vremenom stvaraju hroničnu insuficijenciju srca s oštećenjem mitralnog i trikuspidnog zalistka.
Postoje slabost mišića, bolovi u zglobovima i ospa po koži. Često se javljaju difuzni tromboembolizam, perifema neuropatija i mononeuritis multipleks. Laboratorijski nalaz je veoma visok broj eozinofilnih leukocita u perifemoj krvi, čak i do 180 x 109//. Koncentracija ukupnog imunoglobulina E u krvi je povišena. U kostnoj srži je masa eozinofilnih leukocita u svim stepenima sazrevanja.
Diferencijalna dijagnoza je alergijska granulomatoza i angiitis.
Hipereozinofilni sindrom leči se glikokortikoidnim lekovima, a ponekad i citostatskom terapijom (vinkristin i hidroksiurea). I pored lečenja smrtnost je visoka.