Predstavlja urođenu srčanu anomaliju kod koje je nerazvena kompletna leva strana srca. Mitralna valvula je mala ili atretična, levi ventrikul je smanjen, prisutna je atrezija aortne valvule. Ascedentna aorte je mala uz udruženu KoA ili interrupciju aortnog luka, stoga je prisutna i duktus zavisna sistemska cirkulacija.
Klinički znaci: neonatus je kritično bolestan u prvim satima i danima života uz blagu cijanozu, tahipneu i pulmonalni nalaz. Ne postoji protok kroz levu stranu srca, tako da duktalna konstrikcija vodi ka dubokoj acidozi i brzom kardiovaskularnom kolapsu. Slabost ili nedostatak svih perifernih pulseva pre nego samo gubitak femoralnih pulseva, razlikovati će ovu USA od KoA.
Auskul tatorni II srčani ton je jednostruk i glasan, EKG pokaže DVH, retko je prisutna LVH jer se V5 i V6 odvodi snime preko dilatiranog DV.
Rtg snimak srca i pluća: venska kongestija ili plućni edem, srce je blago uvećano , Urgentne Eho stude su od dijagnostičkog značaja u diferenciranju od drugih USA sa duktus zavisnom sistemskom cirkulacijom.
Tretman: ova USA do nedavno je bila neoperabilna, dok se nisu u Sjevernoj Americi usvojila dva hirurška pristupa. Neonatalna srčana transplantacija je jedna opcija, a palijativni pristup sa serijom teških i zahtjevnih operacija je druga. Dugotrajan ishod oba pristupa ne jasan.