Predstavlja ekstremnu formu koarktace aorte bez postojanja veze između aorte proksimalno i distalno od arterijalnog duktusa. Obično s prisutni VSD i DAP Prezentacija ove leze u neonatalnom periodu ima znake duktus zavisne cirkulace.
Auskultatorni nalaz je nespecifičan. Rtg srca i pluća prikaže kardiomegaliju uz naznačen plućni vaskularni crtež. EKG : znaci DVH. Eho stude su od dijagnostičkog značaja.
Tretman: medikamentozni se sastoji od infuze PGE1, intubace i primene kiseonika. Hirurški: kompletna korekcija sa zatvaranjem VSD i korekcijom aortnog luka izvodi se tokom nekoliko prvih dana života. Rizik od smrti je viši nego kod jednostavne KoA i iznosi 20%.