Časti nas kafom · $1
×

Podržite nas malom donacijom 💝

Svaka kafa pomaže da sajt nastavi da radi. Hvala vam!

KONGENITALNA ADRENALNA HIPERPLAZIJA (engl. congenital adrenal hyperplasia), grupa naslednih, autosomno recesivnih poremećaja uslovljenih delimičnim ili potpunim nedostatkom jednog od pet razli-čitih enzima neophodnih u lancu sinteze hormona kore nadbubrežnih žlezda. Kod više od 95% dece sa k. a. h. postoji nedostatak enzima 21 hidroksilaze.
Teži oblik ove bolesti može da dovede do smrtnog ishoda u novorođenačkom uzrastu. Povećana sekrecija muških polnih hormona (androgena) iz kore nadbubrežnih žlezda uslovljava neodređen, dvo-polan izgled spoljašnjih polnih organa i po-grešno određivanje pola kod ženske novo-rođenčadi, kao i pojavu lažnog preranog puberteta kod dece oba pola. Lakši oblici k. a. h. dovode do hirzutizma, izostanka menstruacije i neplodnosti kod devojaka i žena.