I. Histiocitna granulomatoza (histiocitosis X) sa brojnim histiocitima i granulacionim tkivom se manifestira u dva oblika sa istom patološkom slikom.
1. Letterer-Siweova bolest se javlja u prvim godinama života, sa razvojem granulomskog tkiva u jetri, slezini, limfnim čvorovima i plućima. Lezije na kostima su malobrojne i rijetke. Na koži se javljaju petehije i dermatitisi.
2. Eozinofilni granulom je histiocitna granulomatoza sa lokalizacijom prije svega u kostima. Osteolitičke lezije ispunjene granulomima se pojavljuju u raznim dijelovima dugih kostiju, u kostima lubanje, rebrima, kralešcima i zdelici. Širenjem procesa osteolizom kost slabi, pa nastane patološki prijelom. Solitarni oblici su češći nego multipli. Najčešće se razvije eozinofilni granulom u pubertetu. Bolovi su obično uzrok rendgenskoj dijagnostici . Otkrivene osteolitičke lezije moramo razjasniti histološkom pretragom. U krvnoj slici možemo naći eozinofiliju ali ne obavezno.
Tretman.
Kiretaža i punjenje kod solitarnih lezija, kod multiplih kemoterapija, ponekad i zračenje.
II. Lipidna granulomatoza.
To je oblik granulomatoze kod koje se u granulomskom tkivu talože lipoidi, cerebrozidi i holesteroli. U pojedinim dijelovima spongiozne kosti pocne proliferirati granulomatozno tkivo sa nagomilavanjem lipoidnih materija. U Gaucherove bolesti je to lipoprotein, a kod Hand-Schiller-Cristianove bolesti holesterol. Rast granulacionog tkiva prouzrokuje destrukciju kosti, što vodi do nekroza epifiza, patoloških prijeloma, a na bazi lubanje do kompresije hipofize ili hipotalamusa sa jako šarolikom klinickom slikom
Koštane promene kod retikuloza na području limfatičkog sistema. Iz zapisa autopsija je poznato da je cestost tih promena daleko veca nego je to poznato iz klinike. Promene na kostima su karakteristicne. Medularni kanal i spongiozna kost su infiltrirani sa tkivom koje daje jasnu histološku sliku Hodgkinovog limfoma. Najcešce su pogođeni pršlenovi i zdelica, sledi proksimalni femur.
Koštane promene kod retikuloza u hematopoetskom sistemu. Kod leukemije se javljaju koštane promene u raznim predelima. Bolovi u metafizama, sa otokom i smanjenom pokretljivošcu u zglobovima daju klinicku sliku reumatske bolesti. Osteoliticne promene su najizraženije u metafizama dugih kostiju, narocito u podrucju kolena i ramena. Kasnije se mogu javiti i leukemicne linije u metafizama, paralelne sa fizom. Vece infiltracije leukemicnog tkiva mogu voditi i do patoloških prijeloma.
Multipli mijelom.
Mijelom je maligna bolest koja se razvija iz primitivnih nediferenciranih mezenhimskih celija koštane srži. Brojne celije daju varijacije celicnih tipova. U zahvacenim kostima je koštana moždi-
na nadomeštena tumorskim tkivom, koje rastom destruira spongioznu i kortikalnu kost, što vodi do patoloških prijeloma. Najcešce zahvacene kosti su lubanja, pršlenovi, rebra, zdelica te femur i humerus. Patološki prijelomi na pršlenovima pokazuju slicnost sa osteoporozom. Zbog bolova i inaktivnosti pojavi se još dodatna atrofija kosti. Za dijagnozu je dovoljan rendgenski prikaz tipicnih osteoliticnih lezija na lubanji, dale dokaz Bence-Jonesove bjelancevine u mokraci.
Terapija.
Savremenom kemoterapijom znatno se povecala dob proživljavanja bolesnika sa mijelomom.
Hemolitičke anemije.
Koštane promene se pojavljuju i kod hemolitickih anemija. Hemoglobinopatija je nasledna, autosomalno recesivna bolest sa abnormalnošcu hemoglobinske molekule. Zbog pojacane hemolize bolesnici su anemicni, slezina je jako povecana. Kod hemolitickih kriza se uz abdominalne bolove pojavljuju i bolovi u ekstremitetima i povišena temperatura. Infarkti i tromboze u kostima vode do asepticnih nekroza. U dece se rano pojavljuju otok i bolovi prstiju, narocito posle izlaganja hladnoci, posle infekcija i smetnji lokalne cirkulacije.
U terapiji je važno mirovanje, aplikacije topline, dextran, sprijecavanje acidoze, anemije i hemokoncentracije.