Polne žlezde ili gonade su primarne seksualne karakteristike polova. Testisi kod muškaraca, a ovarijumi kod žena, predstavljaju gonadni pol. Pored ovoga, postoje: hromozomski i psihički polovi. Polni hromozomi kod muškaraca su 46, XY, a u žena 46, XX.
Polne žlezde ili gonade su primarne seksualne karakteristike polova. Testisi kod muškaraca, a ovarijumi kod žena, predstavljaju gonadni pol. Pored ovoga, postoje: hromozomski i psihički polovi. Polni hromozomi kod muškaraca su 46, XY, a u žena 46, XX. Psihički pol opređeljuje svaka individua sebi, odnosno, to je lično osećanje pripadnosti nekom od polova. Najćešći su gonadni, hromozomski i psihički usaglašeni, ali postoje osobe koje imaju normalne: hromozomski i gonadni pol (i anatomsko saglasje), a psihički se osećaju (opredeljeni su) kao suprotni pol. Znači da ne osećaju pripadnost »svom polu«. Te osobe zovemo transseksualcima i svrstavamo ih u grupu lažnog hermafroditizma.
Polne žlezde mogu biti oštećene u razvoju ili do oštećenja može doći i kasnije (infekcije, traume, tumori, operacije i dr.) – dakle, organski ledirane. Te lezije mogu ometati njihovu funkciju, ali, isto tako, promenjene funkcije mogu biti u lezijama, van polnih žlezda.
POREMEĆAJ POLNE FUNKCIJE
Polne žlezde poseduju dve osnovne funkcije: endokrinu i egzokrinu (reproduktivnu). Funkcija može biti normaina ili promenjena. Poslednja može biti (klasično posmatrano) smanjena (hipogonadizam) ili povišena (uslovni naziv-hipergonadizam). Hipogonadizam se može deliti na različite načine, ali nam se čini da je neka vrsta kliničke podele na- jprihvatljivija za praksu, a to je: primarni. sekundarni i simptomatski hipogonadizam.
Primarni hipogonadizam označava stanje organizma odrasle osobe, uzrokovano nedovoljnom endokrinom, egzokrinom ili kombinovanom funkcijom, na bazi osnovnog patološkog procesa u samim polnim žlezdama. Ovaj hipogonadizam karakteriše sledeće (prikaz kroz muški hipogonadizam):
– polne žlezde su najmanjih dimenzija (u odnosu na druge hipogonadizme), ne većih od 2,4 cm; oblika uglavnom izmenjenog; čvrste su konzistencije i, uglavnom, bezbolni;
– sekundarne seksualne odlike su maksimalno redukovane (bez brade, brkova, grudne kosmatosti, slabe mišićne građe, na pubisu je moguć ženski tip kosmatosti.
– makroskeletne građe; to su najviše evnuhoidne osobe, raspon ruku im je veći od visine;
Sekundarni hipogonadizam karakterišu sledeći morfološki znaci:
– testisi s maksimalnom dimenzijom ne prelaze 3 cm (nešto malo su veći od onih iz primamog – važan nalaz), normalne su konzistencije (tvrdina kao i drugih parenhimatoznih organa) i oblika (bubrežast ili zrno pasulja); normalne su osetljivosti na pritisak.
– sekundarne seksualne odlike su kao u primarnom hipogonadizmu;
– stas im je nešto niži u odnosu na primami oblik. Reč je o osobama koje su hipogonadne zbog lezija u hipotalamusu ili hipofizi, koji su u intimnoj međuzavisnosti sa polnim žlezdama.
Pobrojane karakteristike (i za primarni i sekundarni) odnose se na hipogonadizme nastale u dečjem uzrastu, tj. pre puberteta (ili kod embriona). Pojava tih hipogonadizama posle puberteta je retka, a, u tim slučajevima, kliničko ispoljavanje je drugačije (videti o svakom posebnom slučaju).
Simptomatski hipogonadizam nastaje kao posledica uzroka koji su na drugim organima u sistemima organizma (opšta oboljenja) kod osobe najčešće posle puberteta. Iz navedenih razloga, taj hipogonadizam je najlakši i karakteriše se:
– polne žlezde su ili nepromenjene ili vrlo malo smanjene u odnosu na normalnu veličinu (2,5 X 3 X 4,5 cm u proseku), a konzistencija im je nešto mekša.
– sekundarne seksualne odlike nisu bitnije izmenjene, izuzimajući potenciju i nagon, koji su smanjeni;
– stas, naravno, nije promenjen jer je rastenje završeno sa zatvaranjem epifiznih hrskavica, odmah po pubertetu.
PRIMARNI HIPOGONADIZAM MUŠKARACA
I. Potpuni nedostatak testisa ima dva oblika: Agonadizam i Anorhiju. U agonadizmu uopšte nema tkiva gonada. Osoba, uprkos muškom kariotipu (46,XY), ima ženski fenotip (evnuhoidnog izgleda, visokog rasta, spoljašnje genitalije sliče ženskim, odsutna je maljavost ili naginje ženskom tipu, nema dojki). Anorhija je, pak, potpuno odsustvo testisa u mošnicama. Za razliku od drugih hipogonadizama, te osobe su maloga rasta.
II. Klinefelterov sindrom: Najćešći je oblik primarnog hipogonadizma, koji često ide sa ginekomastijom. Nastaje kao posledica kariotipske anomalije: 47,XXY (klasični oblik).
III. Reifensteinov sindrom: U tom sindromu se radi o parcijalnom defektu receptora za testosteron, što uslovljava delimično ženski fenotip.
IV. Del Castillo-Engleov sindrom (često se naziva: »Sindrom izolovanih Sertoli ćelija«), Karakteristična je azoospermija i histološki uniformna slika prisustva samo Sertoli ćelija u germinalnom epitelu.
V. Soonanov sindrom ili muški Turnerov sindrom. Postoje dizmorfijski znaci kao u ženskom Turneru, ali je kariotip 46,XY.
Osim kliničke slike (o kojoj je bilo reči), te osobe su, po pravilu, azoospermične i imaju povišene gonadotropine u krvi i mokraći (po nekima hipergonadotropni hipogonadizam).
SEKUNDARNI HIPOGONADIZAM MUŠKARACA I ŽENA
Tom tipu hipogonadizma pripadaju:
I. Eunuchoidismus: Hipogonadizam nepoznatog razloga, jer evidentne lezije u CNS-u nisu nađene;
II. Sindrom fertilnog evnuha: Nedostaje stimulacija LH iz hipofize, nepoznatog razloga. Te osobe imaju ispod 1.ml ejakulata, koji sadrži gotovo samo spermatozoide. Penis je mali (dečjih dimenzija) što je, pored male količine vodnjikavog ejakulata, verovatno osnovni razlog neplodnosti.
III. Sindrom Kallmaun-Morsier, karakteriše se anosmijom, dizmorfijom lica (češće nosa) i grudnoga koša. Postoje i parcijalni defekti tipa hiposmije sa, naravno, lakšom kliničkom slikom. U ovom sindromu postoji atrofija olfaktivnih lobusa CNS-a, zbog čega su hipotalamusni gonado-Iiberin(i) odsustni (i). Javija se kod oba pola.
IV. Hipofizni hipogonadizam se javlja kao panhipopituitarizam dečjeg doba (znaci ispada funkcija koje potiču od hipofize, među njima je i hipogonadizam) i odraslih. Kod odraslih osoba je, kod žena najćešće, Sheehanov sindrom. On nastaje zbog kolapsa krvnih sudova hipofize u toku trudnoće.
V. Morgagni-Stewart-Moreliev sindrom ili Hiperostosis frontalis, interni je poremećaj koji je praćen gojaznošću, poremećajem polne funkcije (sve vrste poremećaja menstrualnog ciklusa) i prisustvom unutrašnje hiperostoze frontalnih kostiju.
VI. Sindrom galactorea amenorea, već u naslovu sadrži osnovne kliničke znake. Nastaje kao posledica hiperprolactinemije.
Ova grupa bolesti (kao i prethodna), leče se kauzalno. Međutim, u odsustvu takve mogućnosti, stimulaciono lečenje gonadotropinima ili njihovim agonistima je metoda izbora i, za očekivati je, da je efikasna.
PRIMARNI HIPOGONADIZAM ŽENA
Na ovom nivou su poznati sledeći sindromi:
I. Šereševski-Turnerov sindrom: je hipogonadizam praćen malim rastom i dizmorfiskim sindromom (lice trouglastog oblika, retro i mikrognatija, mali tragus i niska implantacija ušnih školjki, pterigium koli, kubitus valgus i dr.). Hipogonadizam je jako izražen: nema znakova sekundamih seksualnih karakteristika. Ovaj sindrom nastaje na bazi hromozomskog defekta (45,X0)
II. Sindrom policističnih ovarijuma ili (syndrom PCO). Sindrom je i dalje u domenu nepoznate etiologije, a u suštini, unutar tog sindroma, postoje više oblika: Sindrom Stein-Leventhal-Lesnoj koji se karakteriše odsustvom ovulacije, sterilitetom i velikim, a belim ovarijumima; Cyclodystrophia ovarii makro-polycystica; treći oblik obuhvata razne forme sa kliničkim ispoljavanjem između ova dva sindroma. Svima je osnovna karakteristika: visoka koncentracija LH, a niska ili normalna FSH i preosetljivost gonadotropa LH na gonadoliberin. Ovde se ubrajaju i mikrocistične formacije koje su prevashodno nalaz ultrazvuka, a mogu normalno ovulirati.
III. Primarna povreda jajnika: Povrede jajnika mogu biti najrazličitijeg uzroka (hirurške, traumatske, infektivne, tumorske) i u razlićitom uzrastu od čega u mnogome, i zavisi klinička slika.
SIMPTOMATSKI HIPOGONADIZAM (OBA POLA)
Taj hipogonadizam nastaje na bazi (i u sastavu) neke negonadne bolesti koje posrednim putem (metabolički, toksički, vaskulami, nervni i dr.) izazivaju poremećaj funkcije gonada. To znači da je u osnovi tih poremećaja funkcioni hipogonadizam. Ovaj hipogonadizam se, najčešće, javlja tokom sledećih bolesti stanja:
Hipogonadizam u toku endokrinih bolesti negonadnog porekla
Hipotiroza,
Hipertiroza,
Addisonova bolest,
Kušingov sindrom.
Hipogonadizam u toku opštih bolesti
Denutricija,
Šećerna bolest,
Hemohromatoza,
Sindrom de Lerishe ili sindrom terminalne aorte,
Ciroza jetre.
Hipogonadizam u toku nervnih botesti
Hipogonadizam u toku primene steroida
Sindrom Silvestrini Corda je klinički entitet unutar ciroze jetre koji se manifestuje: znacima ciroze jetre, ginekomastijom i atrofijom testisa. Kod gotovo svih bolesnika od ciroze, zapažaju se: redukcija maljavosti, sniženje libida i potencije, zatim smanjena količina ejakulata i broja spermatozoida u naizgled neizmenjenih Leydig ćelija, uprkos peritibulske fibroze. Nivo testerona u plazmi je niži, a gonadotropini su ili normalni ili lako povišeni.
Šećerna bolest u popriličnog broja težih bolesnika biva praćena i poremećajima u polnoj sferi (naročito se zapaža impotencija). Sindrom terminalne aorte nastaje kao posledica obliterirajućeg endarteritisa terminalnog dela aorte abdominalis. Češće je u muškaraca. Zbog smanjene cirkulacije u predelu polnih organa javljaju se znaci njihovog poremećaja.
Hipogonadizam u toku primene steroida je pojava koja se danas češće viđa, jer su steroidi u sve većoj upotrebi (androgeni, estrogeni, kortikosteroidi, progesteron). Tako, primena testosterona kod Ijudi sa normalnom funkcijom testisa, u dozi od 25 mg svakodnevno tokom 6 nedelja, dovodi do zastoja spermatogeneze sve do potpunog prestanka njihove produkcije. To je problem dopinga u sportista. U histološkoj slici testisa zapažaju se znaci fibroze i hijalinizacije zida seminifemih tuba Leydig ćelije se proređuju, a u njima se zapažaju i manje lezije. Sličan nalaz se otkriva i prilikom primene estrogena, s tim što se pomenutoj slici pridružuju još ginekomastija i impotencija. I drugi steroidi, manje ili više, dovode do sličnih efekata.
Dijagnoza:
Svih hipogonadizama postavlja se na osnovu kliničke slike i laboratorijskih, tj. hormonskih analiza (gonadotropini u bazalnim usiovima i u dinamičkim testovima, testeron, estradiol, progesteron, prolaktin, ponekad i drugi hormoni i druge laboratorijske analize). Od vizualizacionih metoda UZ, a izbegavaju se one tehnike koje mogu oštetiti polne organe (CT, Rendgen, izotopi i dr.).
Terapija:
U principu je etiološka (medikamentna, hirurška ili koja druga) i supstituciona.
HIPERGONADIZAM
Pod ovim pojmom su obuhvaćena neka stanja gonadne sfere koja, prevashodno podrazumevaju vremenski ranije događanje promena na nivou gonada. To znači, da ovde hipergonadizam nema isto značenje kao u nekim drugim biološkim sistemima (pr. hipertiroza, Kušing akromegalija i sl.).
Kada muška osoba ude u pubertet pre 10. god. a ženska pre 8. god. života, onda to stanje zovemo prevremenim pubertetom. Možemo ih podeliti na:
1. Pravi prevremeni pubertet (Pubertas praecox vera)
– Konstitucioni ili idiopatski oblik
– Prevremeni pubertet cerebralnog porekla
2. Lažni prevremeni pubertet (Pubertas praecox spuria)
– Prevremeni pubertet nadbubrežnog porekla
– Prevremeni pubertet gonadnog porekla
– Prevremeni pubertet jatrogenog porekla
3. Nepotpuni oblik prevremenog puberteta
Pravi prevremeni (ili rani) pubertet je fiziološka pojava čiji tok, redosled i način ispoljavanja odgovaraju normalnom i jedino što se kod dotičnog deteta to događa ranije (za uzrasnu populaciju) od uobičajenog vremena.
Lažni prevremeni pubertet je pojava u kojoj dolazi do pojave sekundarno seksualnih znakova određenog pola, ranije nego što je to uobičajeno za polne i rasne karakteristike, s tim što polne žlezde ostaju na nivou dečjeg uzrasta. Zbog te činjenice, polni razvoj se nikada ne kompletira. Prouzrokuju ga horionski tumori, kao i folikulske kiste (kod devojčica).
Nepotpuni oblik se karakteriše pojavom nekog sekundarno seksualnog znaka (recimo dojki ili kosmatost i sl.) i dalje se pubertet, tj. drugi znaci ne razvijaju sve do vremena normalnog puberteta.