Plućna valvularna stenoza

Prevalenca: iznosi 5% do 8% pacenata sa USA. Etiologija plućne valvularne stenoze (PS) je nepoznata. Može biti udružena sa različitim genetskim, hromo­zomskim ili okolišnim faktorima.  Mali broj neonatusa prezentira se sa kritičnom plućnom stenozom i duktus zavsnom plućnom cirkulacijom.

Klinički znaci

Većina dece sa plućnom valvularnom stenozom su bez simptoma. Dijagnoza je klinička. Fizikalni znaci su:

– ejekcioni sistolni šum najbole čujan u drugom i trećem interkostalnom pro­storu levo, sa iradijacijom u leđa. Što je glasniji i duži šum, stenoza je većeg stepena. Neonatusi sa kritičnom PS mogu imati slabo čujan šum, a nekada se on i neauskultira;

– ejekcioni klik najbole čujan u drugom i trećem interkostalnom prostoru levo;

– kada je teška PS, auskultira se prolongiran impuls DV sa odgođenim zatvara­njem plućne valvule.

Pretrage

EKG je normalan kod blage PS, kod teške pokazuje znake hipertrofe DA i DV. Neonatusi sa kritičnom PS mogu imati LVH (zbog hipoplastičnog DV i re­lativno velikog LV).

Rtg snimak srca i pluća: pokazuje poststenotičnu dilataciju plućne artere.

Ehokardiografija: vizuelizacija zadebljane plućne valvule uz poststenotičnu dilataciju glavne plućne artere. Doppler ehokardiografske stude mogu ustano­viti gradent pritiska.

Tretman

Većina dece je asimptomatska, kasne se razvija progresivna DVH i sma­njena tolerancija na napor. Kada gradent pritiska preko plućne valvule postane značajno uvećan (veći nego 50mmHg), indicirana je intervencija. Transvenozna balon dilatacija predstavlja metodu izbora za stariju decu i to je najčešća inter­vencijska proceduru kod dece.Kod bolesnog neonatusa sa kritičnom plućnom valvularnom stenozom, ukoliko su hirurški rezultati nezadovoljavajući, razmatra se transvenozna balon dilatacija kao metod izbora, nakon infuze pro­staglandina (PGE1) u cilju otvaranja dukutsa. Pacentima sa gradentom pritiska u DV većim od 80 mmHg, kod kojih je balon valvuloplastika neuspješna, izvodi se pod kardiopulmonalnim bajpasom plućna valvotomija. Kod infundibularne PS indicirano je širenje izalznog trakta DV patchem (zakrpom) uz resekciju in­fundibularnog mišića. Displastična plućna valvula obično zahtjeva kompletnu eksciziju valvule.