rapidnoprogresivni_GNDijagnoza je klinička – poćinje naglo po tipu akutnog glomerulonefritisa, ali ne doiazi do poboljšanja nakon nekoliko nedelja već se funkcija bubrega progresivno pogoršava i ide ka terminalnoj bubrežnoj insuficijenciji.

 

 

GLOMERULONEFRITISI (GN)

rapidnoprogresivni_GNDefinicija:

Zapaljenje bubrega u kojem su zapaljenskim procesom koji je po- sledica imune reakcije zahvaćeni pre svega glomeruli, dok su promene u intersticijumu bubrega značajne za procenu prognoze glomerulonefritisa. Zapaljenje može biti generalizovano na sve glomerule-difuzno ili zahvata izvestan broj glomerula-fokalno. Unutar glomerula može biti globalno ili segmentno zapaljenje. Histomorfološki postoje: oblici u kojima dominira proliferacija endotelnih ćelija, mezangijskih ili epitelnih ćelija kapilara glomerula. Podela bolesti glomerula:

A:       Na osnovu imunopatogeneze:
          1.         boiesti cirkuiišućih imunokompleksa
          2.         bolesti imunokompleksa stvorenih in situ (stvaranje antitela na ba- zalnu membranu giomeruia)
B:       Na osnovu morfoloških promena:
          1.         proliferativni glomerulonefritis
          2.         neproliferativni glomerulonefritis (glomerulopatije)
C:       Na osnovu odnosa bolesti i bubrega:
          1.         primarni glomerulonefritis (bubreg izolovano zahvaćen)
          2.         sekundarni glomerulonefritis (bubreg u skiopu dr. oboljenja)
D:      Prema kliničkoj slici:
          1.         akutni nefritički sindrom
          2.         rapidnoprogresivni glomerulonefritis
          3.         perzistentni giomerulonefritis
                      – asimptomatski poremećaj u nalazu urina (hematurija i/ili prote- inurija)
                      – nefrotski sindrom
          4.         hronični giomerulonefritis

 

Rapidnoprogresivni glomerulonefritis:

Definicija:

Dijagnoza je klinička – poćinje naglo po tipu akutnog glomerulonefritisa, ali ne doiazi do poboljšanja nakon nekoliko nedelja već se funkcija bubrega progresivno pogoršava i ide ka terminalnoj bubrežnoj insuficijenciji.

Osnovna karakteristika: 

zahvaćenost više od 70% glomerula u kojima se javljaju ekstrakapilarni polumesećasti proliferat ćelija u glomerulima.

Etiologija:

Idiopatski glomerulonefritis sa formiranjem polumeseca posle akutnog glomerulonefritisa, u sklopu sistemskih bolesti.

Patogeneza: Razlićiti imunološki poremećaji.

Patofiziologija:

Oštećenje BM glomeruia iz poznatih ili nepoznatih lazloga prolaz fibrina u kapsulami prostor koji dovodi do umnoža- vanja epiteinih ćelija Bowman-ove kapsule i eksudacije monocita gtvaranje svežih ćciija proliferaia polumeseci postaju fibrozni skleroza —> funkciono propadanje nefirona.

Podela (na osnovu imunopatogeneze):

1.         nepoznati uzroci (idiopatski):
            TIP I – sa lineamim depozhima (zbog stvaranja antitela na bazalnu membranu)
            TIP II – sa zmastim depozititna Ig (boiest cirkulišućih imunib kompleksa)
            TIP III – bez depozita Ig (nema tragova imune reakcije)
            TIP IV – autologna antitela na citoplazmatske sastojke sopstvenih neutrofila
            (Wegener-ova granulomatoza, mikroskopski poliartritis).
 
2.         primarne bolesti glomerula:
           –  membranoproliferativni glomerulonefritis tip II
           – membranozni glomerulonefritis
           – IgA nefropatija

Klinička slika:

Akutni poćetak – slika nefrotičkog sy., razvoj uremijskog sy., hipertenzija i njene komplikacije.

Laboratorija:

Neselektivna proteinurija (1-2 g^24 h), hematurija, cilin- drurija. znaci zapaljenja, ponekad znaci nefirotskog sy., anemija. Dg.: Histološka.

Terapija:

1. što pre otkloniti anti-GBM antitela i imune komplekse-plazmafereza
2. tri dana zaredom 1 g prednizolona istovremeno sa plazmaferezom. posle toga 1 mg/kg/24 h
3. ciklofosfamid – 1,5 mg/kg/24 h svaki dan istovremeno