Bolest hijalinih membrana se primarno javlja kod nedonešene novorođenčadi. Incidencija bolesti je obrnuto proporcionalna gestacijskoj dobi: kod nedonoščadi ispod 28 sedmica je najveća, 60-80%, zatim rapidno pada, kod nedonoščadi dobi 32-36 gestacijskih sedmica manja je od 5%.
Pluća su organ od vitalne važnosti za prilagođavanje na ekstrauterini život. Tokom intrauterinog perioda pluća podležu značajnim morfološkim promenama pripremajući se za respiratornu funkciju. Između 22. i 26. sedmice gestace diferenciraju se posebne ćele, pneumociti tip II, koje su odgovorne za sintezu surfaktanta. Surfaktant je kompleksan fosfolipidni spoj koji ima zadatak smanjenja površinske napetosti i održavanja stabilnosti alveola. Mada sinteza surfaktanta u fetalnim plućima počinje rano, on doseže alveolarnu površinu između 28. i 32. sedmice, kada se može naći u amnionskoj tečnosti, a nivo koji odražava zrelost pluća dostiže oko 35. sedmice gestace. U nedostatku surfaktanta razvija se difuzna atelektaza alveola, edem i lezija ćelija, što dovodi do povećane kapilarno-alveolarne permeabilnosti i izlevanja serumskih proteina koji u alveolama formiraju “hijaline membrane”.
Faktori rizika za nastanak respiratornog distres sindroma, osim nedonešenosti, uključuju i dijabetes majke (hiperinzulinemija koja prati hiperglikemiju, koči sintezu surfaktanta), asfiksiju zbog hipoksične inaktivace pneumocita tipa II, kao i muški spol zbog nepoznatih razloga. Faktori koji pozitivno uteču i smanjuju rizik od RDS-a su: hronične komplikace u trudnoći zbog poticaja stvaranja endogenih steroida, te kortikosteroidi dati majci pre porođaja zbog stimulace stvaranja surfaktanta.
Klinička slika se može manifestirati odmah, ili se razvija u nekoliko narednih sati nakon rođenja. Karakteriziraju je tahipneja (preko 60 respiracija/min.), cijanoza, uvlačenje grudnog koša, lepršanje nosnica, stenjanje pri ekspiriju. Tok bolesti karakterizira progresivno pogoršanje cijanoze i dispnoe. Ako se bolest adekvatno ne tretira, može se završiti smrtno, obično između 2. i 7. dana života a ako dete preživi taj period onda dolazi do spontanog oporavka. Do smrti nekad može doći i sedmicama kasne, kod dece s teškom hijalino-membranskom bolešću tretiranom mehaničkom ventilacijom koja razviju hroničnu plućnu bolest.
Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike, RTG-a grudnog koša i gasnih analiza. Na RTG-u grudnog koša vidi se difuzno retikulogranularno zasjenjenje (“mlečno staklo”) i konture traheje i bronha ispunjenih zrakom (“zračni bronhogram”). U gasnim analizama se nađe hiperkapnija i hipoksija.
Tretman. Inicijalni tretman podrazumeva tretman acidoze, hipokse, hipoterme i hipotenze. Zato je važan pažljiv monitoring u jedinici intenzivne njege, u termoneutralnoj sredini i uz minimalnu manipulaciju deteta da bi se potrošnja kiseonika smanjila na najmanju meru. U terapiji se danas uspješno koriste razni komercijalni preparati prirodnog ili sintetiziranog surfaktanta, koji se daju endotrahealno. Kod rizične novorođenčadi surfaktant se može primeniti i profilaktički, u prvom satu iza rođenja. Tretman također podrazumeva i respiratornu podršku različitog stepena čiji je cilj poboljšanje oksigenace i eliminacija ugljičnog dioksida. U lakšim slučajevima primenjuje se oksigenoterapija, dok teški slučajevi, osobito ako se komplikuju apnejom, zahtevaju primenu kompletne mehaničke ventilace.
Prevencija. U prevenciji bolesti važna je prevencija prematuriteta, kao i primena antenatalne kortikosteroidne terape, tj. primena deksametazona ili betametazona svim trudnicama kod kojih se očekuje prevremeni porod, 48 sati pre poroda.
Prognoza. Ovakvim pristupom značajno je smanjena smrtnost od RDS-a. Dugoročna prognoza većine preživjele dece je odlična, mada se u nekim slučaje-vima mogu razviti hronična plućna bolest i neurološki deficiti.