Posledice hipersekrecije prednjeg režnja hipofize su akromegalija, gigantismus, Morbus Cushing i hiperprolaktinemija. Akromegalija jedizmorfijskom sindromu (lica i ekstremiteta), udruženim sa makrosplanhijom i endokrino-metabolićkim poremećajima.
SINDROMI HIPERSEKRECIJA PREDNjEG REŽNJA HIPOFIZE
I AKROMEGALIJA
Reč je o dizmorfijskom sindromu (lica i ekstremiteta), udruženim sa makrosplanhijom i endokrino-metabolićkim poremećajima.
Etiologija i patogeneza: Akromegaliju izaziva permanentna sekrecija hormona rastenja (čija su posledica njegove visoke koncentracije u plazmi), povezana s proliferacijom ćelija somatotropa. Eozmofiim adenom somatotropnih ćelija je razlog u oko 95% slučajeva, retko hiperplazija (2 – 5%). U trudnoćama se viđa prolazni hipersomatotropizam.
Klinička slka: Akromegalija je retka bolest, do 40/1000.000 stanovnika. Zapaža se laka prevaga ženskog pola. Najčešće se javlja izmedu 30. i 40. godine života.
1. Posledice hormonskog delovanja
a) dismorfija – promene tog tipa se zapažaju na glavi, ekstremitetima i trupu, imaju lagano progresivni tok. Lice se izdužuje u vertikalnom smislu. Kostna ispupčenja su prenaglašena (obrvni luci, čeoni kosti, jabučice). Kapci, uši, usne, jezik su zadebljali. Donja vilica je isturena napred (prognatija). Šake su proširene, zadebljale, prsti kobasičasti (zahteva se veći broj rukavica); stopala takode uvećana, proširena, a na peti se najjasnije zapaža hipertrofija. Trup je deformisan, sa dorzalnim gibusom izbočenim i sternumom. Za dijagnostiku su značajne rendgenološke promene kostiju (sinusi hipertrofični), posebno sella turcica (široka, balonirana. hipertrofičnih prednjih klinoidnih produžetaka).
b) megalosplanhnija — tiroidea, srce, jetra, spoljašnji genitalni organi su hipertrofični.
Biohemijski nalaz — već naštinu nivo GH je povišen (preko 15 ng/ml), ipak oko 5% ima normaian nivo (< 5 ng/ml). Povišen je nivo somatomedina C (IGF I), dok je IGF II normalan. Poremećen je metabolizam Ca (niži) i P (povišen) u serumu, a u mokraći postoji hiperkalciurija; 20 do 40% osoba ima hiperglikemiju, pa i dijabetes
2. Posledice prisustva tumora
a) Cefalea je vrlo česta, u frontalnom regionu medijalno sa iradijacijom prema nosu, ređe drugačije.
b) Očni znaci – konstatuje se promena vidnog polja. Ispitivanje treba da bude sistematsko (Goldmanov aparat). Najčešće se otkrivaju: bitemporalna hemianopsija (zbog kompresije hijazme optičkog nerva). Mogući su i drugačiji ispadi vidnog polja (hemianopsija lateralna, homonimna, totalna ili delimična i dr.) koji, ako progrediraju, pokazuju da se tumor razvija.
Dijagnoza: postavlja se na osnovu:
– kliničke slike
– visoke koncentracije hormona rastenja u serumu
– CT, NMR, UZ radi utvrđivanja morfoloških lezija u akromegaliji
– zračenje (nešto ređe: implantacija radioaktivnog itrijuma ili zlata u predeo sele )je ranije dosta korišćeno, danas se češće koriati transsfenoidna tumorektomija
Medikamenati: bromokripiin (Parlodel) u 50% slučajeva smanjuje koncentraciju OH u serumu, ali izgleda, ne na duže vreme. Pergolid se čini efikasnijim.Sintetski analozi somatostatina (sa produženim delovanjem-Sandostatin) najavljuju se, izgleda, osnovano
GIGANTISMUS
Gigantizam je posledica povišenih koncentracija GH, pre zatvaranja epifiznih hrskavica. Mehanizam nastanka i posledice su u svemu identične sa akromegalijom, jedino što u gigantizmu nema dizmorfije ili je ona blago izražena. Osobe džinovskog rada, koji je izazvan tumorom, žale se na glavobolju, često i suženje vidnoga polja na koje se, ponekad, privikavaju. Dosta sliče osobama sa primarnim hipogonadizmom, koji se, u lakšem obliku (sekundami i/ili simptomatski), kod ovih osoba ispoIjava.
Dijagnostika i terapija su kao i u akromegaliji .
MORBUS CUSHING
Tumor kortikotropnih ćelija hipofize koji permanentno sekretuje ACTH, tim putem izaziva neprekidnu stimulaciju kora nadbubrežnih žlezda, dovodeći do karakteristične kliničke slike Morbus ili Syndrom Cushinga (videti u nadbubrežnim žlezdama).
HIPERPROLAKTINEMIJA
Hiperprolaktinemija nastaje zbog povišene sekrecije mamotropa hipofize, a manifestuje se promenama od strane dojki (galaktorea) i od strane polnih žlezda (hipogonadizam).
Etiologija: razlozi hiperprolaktinemije su brojni i to:
– nervni: sukcija dojke, stimulacija torakalnih nerava, torakalne: opekotine, rane i traume.
– hipotalamuisni : encefaliti, porfirije, sarkoidoza, karcinom, prazna sella turcica,hipofizni tumori ali ne prolaktinomski.
– hipofizni: prolaktinomi (u žena su većinom mikroadenomi, manji od 10 mm u prečniku), hiperplazije mamotropnih ćelija.
– Endokrinološki i opšti: gojaznost, primama hipotiroza, ciroza, bubrežna insuficijencija.
– medikamentni: estrogeni (antikoncepcione pilule), psihotropi (sulpirid, fenotiazin,butirofenon), antihipertenzivi (alfa-metildopa, rezerpin), antiemetici (metoclopramid), blokatori H2 receptora cimetidin), opijati.
Klinička slika: Pored znakova koji pripadaju prouzrokovaču, pojavljuju se: galaktoreja i hipogonadizam različitog stepena, u oba pola.
Terapija: Etiološka i medikamentna (bromocripitn-Parlodel) sa dobrim efektima.