Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot (ToF) predstavlja najčešću cijanotičnu USA koja se javlja u dojenačkom peirodu i jednu od prvih koje su uspješno korigovane. Prevalenca iznosi 10% svih USA.

Četiri glavne anatomske karakteristike ToF su:

– veliki izlazni ventrikularni septalni defekt,

– jašuća aorta,

– obstrukcija izlaznog trakta desnog ventrikula (infundibularna i valvularna plućna stenoza),

– desna ventrikualrna hipertrofija.

Klinički znaci: mali broj dece ima tešku cijanozu u prvih nekoliko dana živo­ta uz duktus zavisnu plućnu cirkulaciju. Većina pacenata je dijagnosticirana u prvih mesec/dva života i to nakon identifikace šuma. U ovom stepenu bolesti cijanoza ne mora biti evidentna. Klasičan opis teške cijanoze, hipercijanotičnih ataka i čučanja na napor, razvija se u kasnem dobu. Zbog nerestriktivnog VSD sistolni pritisak u oba ventrikula identičan. Zavisno od obstrukce izlaznog tra­kta DV, prisutan je L-D šant, bidirekcioni ili D-L šant. Sa blagom PS prisutan je L-D šant (acijanotični Fallot), sa težim stepenom plućne stenoze predominantno se javi D-L šant (cijanotični Fallot). Srčani šum koji se auskultira kod cijanotičnog Fallot potiče od obstrukce izlaznog trakta DV a ne od VSD. Međutim, veoma je važno prepoznati hipercijanotične atake jer ukoliko su netretirani, oni mogu voditi ka miokardnoj infarkciji, cerebrovaskularnim epizodama i čak smrti. Hi­percijanotični ili hipoksični ataci karakterizirani su brzim povećanjem stepena cijanoze zbog teške hipokse i nedostatka zraka, uz bledilo zbog tkivne acidoze.

Fizikalan nalaz: auskultatorno glasan, dug ejekcioni sistolni šum koji se naj­bole čuje u trećem levom interkostalnom prostoru, obično uz jednostruk drugi srčani ton. Sa povećanjem stepena obstrukce izlaznog trakta DV, koje je predo­minantno muskularno i ispod plućne valvule, šum postaje kraći, a cijanoza izra­ženija. Tokom hipercijanotičnih ataka, šum će bit kraći ili nečujan, obzirom da je pritisak u oba ventrikula identičan. Također se mogu razviti batičasti prsti šaka I stopala. EKG: pokaže desnu električnu osovinu uz DVH. Rtg snimak srca i pluća: relativno malo srce sa odignutim apeksom zbog DVH. Prikaže se i desni aortni luk uz konkavitet leve srčane konture (normalno su profilirane konveksna gla­vna plućna arterija i izlazni trakt DV). Prisutna je smanjena plućna vaskularna rezistenca reflektirajući reduciran plućni krvni protok. Ehokardiografija demonstrira glavne karakteristike ToF, ali se obično zahteva i srčana kateteriza­cija zbog detaljnog prikazivanje anatome plućnih arterija, koji mogu biti male ili stenozirane.

Tretman: Hipercijanotični ataci su obično ograničenog trajanja i praćeni pe­riodom sna. Ako su prolongirani, zahtjevaju promptan tretman sa: sedacijom i rješenjem bola (morfin sulfat u dozi od 0.1 do 0.2 mg/kg SC ili IM), propranolo­lom (0.01 do 0.25 mg/kg), koji vjerovatno deluje kao periferni vazokonstriktor i rješava subpulmonalni muskularni spazam koji je uzrokovam reduciranim pluć­nim krvnim protokom. Potom se ordiniraju bikarbonati za korekciju acidoze, mišićna paraliza i vještačka ventilacija s cilem reduciranja potreba za kiseoni­kom. Ako su nabrojani medikamenti neefikasni, potrebni su moćniji vazodilata­torni agensi (npr.noradrenalin) zbog povećanja sistemske vaskularne rezistence znači povećanjem protoka u plućne artere rade nego u aortu. U ovom stepenu bolesti neophodna je hitna hirurška intervencija. Korektivna hirurgija se izvo­di u dobi od 4-6 meseci. Podrazumeva zatvaranje VSD i rješenje obstrukce izlaznog trakta DV arteficijalnim patchom koji se nekad proteže i preko plućne valvue. Operativni rizik iznosi 2-5%. Nakon operace većina dece su bez simp­toma narednih 20 do 30 godina. Dojenčad koja postaju simptomatična u prvih nekoliko meseci života, zahtevaju palijativnu hirurgiju zbog povećanja pluć­nog krvnog protoka; plasiranje arterijalne cjevčice između subklavijalne artere i plućne artere (modificiran Blalock-Taussing šant) ili balon dilatacijom izlaznog trakta DV. Kompletna korekcija se izvodi kada je dojenče stare i to pod kardio­pulmonalnim bajpasom.