Transpozicija velikih krvnih sudova

Kod transpozice velikih krvnih sudova (TVKS) postoje dve paralelene cirkulace: sistemski venski utok prolazi iz DA u DV potom u aortu, te postoji odvojena cirkulacija plućne venske krv koja se vraća iz LA kroz LV u plućnu ar­teriju.  Ukoliko nema mešanja krvi između dve cirkulace onda je ova lezija inkompatibilna sa životom.Srećom, postoje udružene anomale npr. VSD, ASD i PDA kao i terapeutske intervence koje mogu omogućiti šantiranje.

Klinički znaci: Cijanoza je dominantan simptom. Može biti izrazita i živo­tno ugrožavajuća. Ovi pacenti se prezentiraju u prvom danu života kada se desi sponatno zatvaranje ductus arteriosusa što vodi ka značajnoj redukciji mešanja desaturirane i saturirane krvi oko aorte i plućne artere. Ukoliko postoji meša­nje krvi od prisutnih anomalija, tada je cijanoza manje izražena. Fizikalan nalaz: uvek je prisutan stepen cijanoze, drugi srčani ton je jednostruk i glasan zbog superponiranja velikih krvnih sudova. Šum se ne auskultira kod TVKS sa intak­ tnim VS, a kada je pridružen VSD i PS onda se auskultira sistolni šum ovih defe­kata. Kod novorođenčeta sa slabim mešanjem krvi, prisutna je teška arterijalna hipoksemija koja ne reaguje na oksigeno inhalaciju uz acidozu i povremeno hipo­glikemija i hipokalcemija. Rtg snimak srca i pluća: kardiomegalija sa naglašenim plućnim venskim crtežom, srčana silueta oblika “jajeta” (zbog anteroposterior­nog odnosa velikih krvnih sudova i DVH) sa uskim gornjim medijastinumom slika 7o. EKG: uvećanje DV i DA, pozitivan T talas posle trećeg dana života može biti jedina abnormalnost koja sugerira DVH. Slika 71. Ehokardiografija je esencijalna u prikazivanju abnormalnog odnosa arterijalnih veza i udruženih anomalija i od pomoći je u evaluaciji stepena mešanja sistemske i plućne venske krvi.

Tretman: Kod bolesnog neonatusa ključ tretmana predstavlja poboljšanje mešanja saturirane i nesaturirane krvi. Neophodno je održavanje prohodnosti ductusa arteriosusa sa prostaglandinima. Balon atrijalna septostomija, kao živo­tno spasavajuća procedura (sada se rutinski izvodi kod sve dece sa TVKS), Slika 73. prvi put je izvedana od strane Rashkinda u Americi 1966. godine i predstavlja jedan od najznačajnijih napredaka u tretmanu kongenitalnih srčanih anomali­ja. Kateter, koji na vrhu ima expandibilni balon, se plasira kroz umbilikalnu ili femoralnu venu i potom kroz DA i formen ovale. Balon se naduva unutar LA i tada povuče kroz atrijalni septum. Podere atrijalni septum i ostavi dio valvule foramena ovale inkompetentnom, omogućavajući mešanje sistemske i plućne venske krvi unutar atrija.

Svi pacenti sa TVKS će neminovno zahtevati jednu vrstu operace. Do 1980-tih godina izvodila se korektivna operacija kreiranjem komunikace unu­tar atrija koja usmerava sistemsku vensku krv prema LV i u PA, omogućavajući da plućna venska krv prodire u DV i potom u aortu (Mustard ili Senning opera­cija). Ova fiziološka korekcija se obično izvodi uzrasta 9 meseci i ima nizak rizik. Dugotrajano praćenje ovih pacenata u odnosu na sposobnost DV da deluje kao sistemski, kao i kasni problemi vezani za stenozu interatrijalnog kanala i česte atrijalne disritme, dovele su do uvođenja arterijalne svič operace (Jatene ope­race) . tkz.anatomske korekce. Kod ove operace, koja se izvodi u prve 2-3 sedmice života plućna arterija i aorta se transektuju iznad arterijalnih valvula i premeste na odgovarajuća anatomska mesta.Također, i koronarne artere se transferiraju na novu aortu, tako da LV radi kao sistemski, pumpajući potpuno oksigeniranu krv u Ao, a DV vrši svoju normalnu ulogu pumpanja krvi u pluća. Ovo je tehnički zahtjevna operacija sa ranim hirurškim rizikom koji je bio visok. Međutim, sa sticanjem iskustva u kardiohirurškim centrima, rizik je smanjen, tako da je dugotrajan ishod bolji nego kod atrijalne redirekcione operace