Kod trikuspidne atreze (TA) i duplo ulaznog ventrikula postoji samo jedan funkcionalni ventrikul (obično levi) dok je drugi mali i nefunkcionalan.
Klinički znaci: kod svih slučajeva postoji mešanje sistemskog i plućnog venskog utoka bilo u atrijum kod TA ili u ventrikul, kod duplo ulaznog ventrikula. Stepen cijanoze će zavisiti od količine plućnog venskog protoka i plućnog venskog utoka. Ako postoji reduciran plućni venski protok kao kod TA, dete će biti cijanotično. Ako postoji veliki plućni krvni protok kao što je slučaj duplo ulaznog ventrikula, desaturuirana sistemska venska krv je “razrjeđena” velikom količinom saturirane plućne venske krvi i dete će biti relativno ružičasto. Kod TA drugi srčani ton je jednostruk. EKG: pokaže karakterističnu “superiornu” QRS osovinu, hipertrofiju DA ili kombinovanu atrijalnu hipertrofiju uz LVH. To je jedina cijanogena anomalija sa skretanjem električne osovine u levo. Rtg snimak srca i pluća prikaže normalno ili lako uvećano srca uz smanjen plućni vaskularni crtež.
Tretman: medikamentozni podrazumeva infuziju PGE1 uz Rashkindovu septostomiju. Rana palijacija je neophodna: Blalock-Taussing šant kod većine dece sa TA, podvezivanje plućne artere zbog reduciranja plućnog krvnog protoka kod pacenata sa duplo ulaznim ventrikulom. Kompletna korektivna operacija ne moguća, obzirom da postoji jedan funkcionalni ventrikul. Zbog toga se ti pacenti podvrgnu “fiziološkoj korektivnoj” operaciji. Fontan operacija spaja desni atrij direktno sa plućnim arterijama uz zatvaranje ASD. Ona producira više normalnu cirkulaciju sa LV koji pumpa oksigeniranu krv koja se vraća iz pluća. Postoje modifikace ove operace, ali je bazični koncept kod svih isti. Fontan operacija rezultira u skoro idealnom funkcionalnom ishodu. Ima prednosti u odstranjenu cijanoze i uklanjanju dugotrajnog opterećenja volumenom funkcionalnog ventrikula. Mnogi od ovih pacenta vode normalan ili skoro normalan život. Ove operace su se prvi put izvele 1970.godina tako da je krajnji ishod neizvjestan.