Tumori ove regije imaju tenđenciju sporog rasta i mogu dostići znatnu veličinu pre nego što se pojave simptomi. Ako. su udruženi sa pojavom hipopituitarizma i hipotalamusne disfunkcije, mogu da se poj ave znaci hidrocefalusa, zbog obstrukcije treće moždane komore.
Tumori ove regije imaju tenđenciju sporog rasta i mogu dostići znatnu veličinu pre nego što se pojave simptomi. Ako. su udruženi sa pojavom hipopituitarizma i hipotalamusne disfunkcije, mogu da se poj ave znaci hidrocefalusa, zbog obstrukcije treće moždane komore. Propratni neurološki simptomi i znaci mogu da budu uzrokovani kompresijom optičkog nerva, hijazme ili trakta. Veliki tumori ovog regiona mogu da oštete funkciju firontalnog ili temporalnog lobusa. U bolesti prednjeg hipotalamusa spadaju kraniofaringeom, gliom optičkog nerva, meningeomi sfenoidne brazde, granulomatozna oboljenja (uključujući i sarkoidozu), genninorni i aneurizme inteme karotidne arterije. Do oštećenja hipotalamusa mogu da dovedu svojim urastanjem meningeomi tuberkuluma sele i adenomi hipofize sa supraselamompropagacijom. Lezije zadnjeg hipotalamusa najčešće izazivaju gliomi, hamartomi, ependimomi, germinomi i teratomi.
Kraniofaringeom (Craniopharyngeoma)
Kraniofaringeom je tumor poreklom iz Rathkeovog špaga. Učestalost Kraniofaringeom čini 3-5% svih intrakranijalnih neoplazmi. Većina tumora ima supraselamu propagaciju, dok samo 15% ostaje unutar sele.
Etiopatogeneza. Tumori su obično cistični ili delimično cistični, često sadržekalcijum i obloženi su skvamoznim epitelom.
Klinička slika. Kraniofaringeomi se obično manifestuju u detinjstvu, premda 45% bolesnika u momentu manifestovanja bolesti ima više od 20 godina, a 20% je starije od 40 godina u vreme postavljanja dijagnoze.
U dece bolest počinje sa znacima povišenog mtrakranijalnog pritiska, usled hidrocefalusa (80%) koji dovodi do glavobolje, povraćanja i edema papile. Poremećaji vida, ispoljeni kao gubitak vida ili ispad u vidnom polju, javljaju se u oko 60% bolesnika. Od 7% do 40% bolesnika može imati nizakrast, češći nalaz je zaostajanje u kostnom sazrevanju. Zastoj u seksualnom razvoju javlja se u 20%, a može se manifestovati i insipidni dijabetes.
U oko 80%o odraslihbolesnikajavljaju se smetnje u vidu, pri pažljivom ispitivanju još u 10% se mogu utvrditi promene u vidu. Pored toga, mogu da se jave edem papile, glavobolje, mentalno zaostajanje, promena ličnosti, hipogonadizam, dobijanje u telesnoj težini. Jedan od najčešćih endokrinoloških poremećaja je hiperprolaktinemija (javlja se u oko jedne trećine do jedne polovine obolelih), a mogu se utvrditi još i insipidni dijabetes i panhipopituitarizam.
Dijagnoza. Poredkliničlce slike, veoma karakterističan dijagnostički nalaz jeste pojava kalcifikacija, koje se u obhku flokula mogu videti na rendgenskom snimku profila lobanje ili na CT lobanje. Pored kalciflkacija, može se naći još i uvećanje turskog sedla i znaci povišenog intrakranijalnog pritiska.
Lečenje. Tumor se uklanja operativno. Radikalan hirurški zalivat obično ima za posledicu pojavu značajnih funkcionalnih deficita, pa se stoga preporačuje konzervativni pristup, odnosno biopsija sa parcijalnom resekcij om tumora kombinovana sa zračenjem.
Germinom
Germinom je tumor koji protiče iz treće moždane komore, često infiltrira hipotalamus, i može dati metastaze u cerebrospinalnoj tečnosti ili na udaljenim mestima. Germinom se obično javlja još u detinjstvu ali j e moguć i u mlađem životnom dobu.
U kliničkoj slici dominiraju diplopija, glavobolja, povraćanje, letargija, gubitak telesne težine i bidrocefalus. Germinomi mogu dovesti do endokrinološkib poremećaj a koj i se manifestuju u vidu insipidnog dijabetesa udruženog sa nedostatkom hormona prednjeg režnja hipofize. U dečaka germinom može da dovede do pojave preranog puberteta (pubertas praecox). Rana dijagnoza germinoma je od izuzetne važnosti jer su ovi tumori radiosenzitivni.
Germinomi neseminomskog tipa mogu da stvaraju tumorske markere, kao što su hCG ili alfa-fetoprotein, dok seminomi retlco stvaraju tumorske markere. Pronalaženje alfa-fetoproteina ili hCG u cerebrospinalnoj tečnosti potvrđuje dijagnozu i ehminiše potrebu za biopsijom. U slučaju negativnog nalaza tumorskih markera, treba razmotriti opravdanost biopsije. Lečenje se sprovodi hiruršlcom resekcijom u kombinaciji sa zračenjem i hemioterapijom.