Odložen pubertet zbog nedostatka androcrena može biti konstitucionalan (često pozilivna porodična anamneza i mali rast) ili zbog različitih stanja druge prirode, koja su utlružena sa bolestima bipotalamo hipofiziio-gonadne osovine
Odložen pubertet zbog nedostatka androcrena može biti konstitucionalan (često pozilivna porodična anamneza i mali rast) ili zbog različitih stanja druge prirode, koja su utlružena sa bolestima bipotalamo hipofiziio-gonadne osovine, a to mogu biti:
– sistemske bolesti (npr. pothranjenost, cistična fibroza, insuficijencijabubrega, srca, malapsorpcija),
– anorexia nervosa,
– psihijatrijske bolesti,
– napome fizičke vežbe (npr. dizanje tegova).
U slučaju odloženog puberteta ispoljeni razvoj genitalija treba klasifikovati u pet stadijuma prema Marshallu i Tannem (G genitalije):
– G, -pacijent je u fazi pre puberteta,
– G2 testisi su povećani do 4 ml (mere-
110 upotrebom orhidometra po Pradem koji sačinjava niska elipsoidnih oblika poznatog volumena, ili se volumen određuje ultrazvukom, na osnovu određivanja dimenzijavolumenometrija),
– G3 povećanje skrotuma i testisa (810 ml) sa povećanom dužinom penisa, u odnosu na prethodni stadijum,
– G4-dužinaiširinapenisasepovećavaju sa razvojem glansa i volumena testisa ~ 12 ml,
– G5 genitalije su oblika i veličine kao u odrasle osobe sa volumenom testisa većim od 15 ml.
Pubična maljavost (PM) prati se na sličan način:
– PM[ nema pubične maljavosti,
– PM2 retke i prave malje, lako pigmentovane,
– PM3 pubične malje prekrivaju pubis, tanmije su, čvršće i uvijene,
– PM4 kao u odrasle osobe ali je zahvaćena manja površina,
– PM5 maljavost proširena na unutrašnju stranu butina i prema umbilikusu.
Ako se hipogonadizam razvije posle puberteta onda j e klinička slika posledica hiposekrecije testosterona. Manifestuje se ranim simptomima (impotencija, gubitak libida, brzo zamaranje) i poznim (proređenje brade, smanjenje maljavosti po telu, smanjenje snage mišića. Iznenadan gubitak sekrecije testosterona, kao što se to dešava nakon hirurške kastracije, može dovesti do pojave naglog znojenja i crvenila kože koji traju par selcundi ili minuta, a javljaju se tokom čitavogdana, aitokomnoći. Davanjemtestosterona simptomi iščezavaju. Postepeni razvoj smanjene sekrecije testosterona koje nastaje sa starenjem ima slične efelcte kao i gubitak estrogena u žene tokom menopauze.
Dijagnoza. Osim fizikalnog pregleda genitalija i antropometrijskih mera za postavljanje dijagnoze hipogonadizma ili ranog puberteta neophodno je određivanje sekrecije homiona. Na osnovu koncentracije gonadotropina razlikuje se hipergonadotropni hipogonadizam visoke vrednosti, i hipogonadotropni hipogonadizam vrednosti niske ili neadekvatno normalne u prisustvu snižene produkcije testosterona.
Određivanje koncentracije prolaktina (LTH) neophodno je u svih pacijenata sa hipogonadotropnim hipogonadizmom, s obzirom na to da povišen LTH inhibiše sekreciju LH. Sposobnost hipofize da sintetiše ili oslobađa LH i FSH može biti testirana davanjem GnRH u i. v. bolusu 100 p.g, ili u pulsevima primenom pumpe. Kod zdravih osoba ispoljava se skok koncentracije LH 2-5 puta, sa maksimalnim nivoom u 20. i 60-om minutu, kao i FSH. Slab odgovor može biti zbog deficita GnRH (npr. kongenitalan, kao što je u Kallmannovom sindromu ili stečen, kao što se viđa u kraniofaringeomu) ili primame bolesti hipofize u kojima su oštećene ćelije koje luče gonadotropine. Kod pacijenata sa deficitom GnRH organizam može odgovoriti na pulsnu primenu GnRH, tako da se definitivna dijagnoza mora postavljati nakon ponovljenog testa.
U primamim bolestima gonada neophodno je određivanje vrednosti testosterona, LH i FSH. Ako postoji ginekomastija treba odrediti kariotip i vrednost estradiola, a ako je ovaj povećan mora se odrediti izvor (egzogeni, nadbubrežna žlezda, tumori testisa?). U dečaka sa odloženim pubertetom treba odrediti kostnu starost, na osnovu RTG šaka i okrajaka dugih kostiju. U muškaraca sa normalnom veličinom testisa i azoospermijom neophodno je uraditi biopsiju testisa, radi razlikovanja poremećene spermatogeneze od opstrukcije seminifemih duktusa. ;
Terapija. Deficit androgena treba da se supstituiše davanjem egzogenih preparata ovog hormona i. m., oralno ih subkutanim implantima. Neželjeni efekti terapije androgenima su: hipertrofija prostate, holestazna žutica, rano zatvaranje epifiza dugih kostiju retencija vode i hipertenzija, inhibicija spermatogeneze, ginekomastija, akne i agresivno ponašanje).
Kod odloženog puberteta postoje razhčite mogućnosti koje uključuju davanje te-: stosteron enanthata 50-100 mg jednom u 6 nedelja, hCG injekcija (1500IU i. m. jednom nedeljno) ili pulsno davanje GnRH. Lečenje sekundamog hipogonadizma obično zahteva terapiju gonadotropinima. Muškarcima posle puberteta obično se daje lmmani horionski gonadotropin fhC’(i) 3000 IU intramuskulamo jednom nedeljno. da bi se stimulisala produkcija testosterona iz intersticijalnih ćelija za prvih 6 neddja, a posle se daje hCG jednom nedeljno zajcdno sa gonadotropinima (LH/FSH 75 IU) intramuskulamo 3x nedeljno. Ova terapija treba da se sprovodi 9-12 meseci.