Akutni poststreptokokni glomerulonefritis (APSGN)
To je najčešća bolest glomerula. Incidencija APSGN-a ne poznata zbog velikog broja afektirane dece s blagom ili čak neprepoznatom bolešću. Obolevaju deca od 2. do 12. godine života, i to više dečaci nego devojčice, odnos 2:1.
Etiologija i patogeneza. Bolest nastaje jednu do tri sedmice nakon infekce gornjih disajnih puteva ili kože određenim nefritogenim tipovima beta hemoli-tičkog streptokoka grupe A (najčešće serotipovi 12, 1, 4 prema M-proteinu će-lijskog zida). Može se javiti u epidemijama ili sporadično, i to u zimu i proleće nakon respiratornih infekcija, odnosno u leto nakon piodermija. Patogeneza bo-lesti ne potpuno jasna. Smatra se da se radi o bolesti imunih kompleksa, a dokazi za to su latentni period između streptokokne infekce i pojave nefritisa, snižena koncentracija komplementa, što govori za njegovo učešće u imunim reakcijama i nalaz imunoglobulina i komplementa u tkivu bubrega.
Histološke promene odgovaraju difuznom endokapilarnom GN-u s eksuda-cijom. Imunohistološki nađu se odlaganja imunoglobulina IgG i komplementa C3 duž membrane i u mezangiju
Klinička slika Bolest može biti vrlo blaga, čak asimptomatska, i vrlo teška, opasna po život. Između ova dva ekstrema nalaze se takozvani tipični slučajevi. Tokom latentnog perioda dete obično nema nikakve simptome. U klasičnom obliku bolest se manifestira akutnim nefritičnim sindromom (edem, hematurija i hipertenzija). Edem je najčešće prisutan simptom i najizraženiji je oko očiju, zbog malog tkivnog otpora u ovom području. Makrohematurija se dešava kod 30-50% dece i obično traje nekoliko dana, dok mikrohematurija može da se održava i duže od godine dana. Patogeneza hipertenze je multifaktorijalna. Delom je vezana za volumnu ekspanziju i retenciju tečnosti, a delom za supresiju sistema renin-angiotenzin-aldosteron. Uz ove kardinalne simptome glomerulonefritisa javljaju se i opća slabost, gubitak apetita, glavobolja, oskudno mokrenje, mučni-na, povraćanje, bol u trbuhu i lumbalno, dispneja kao odraz vaskularne konge-ste pluća, i bledilo. Kad je volumno opterećenje tečnošću veliko, dolazi do akut-nog zatajivanja srca, plućnog edema i hipertenzivne encefalopate. Ima slučajeva s pravom akutnom insuficencijom bubrega. Svi ovi simptomi se obično povuku za četiri sedmice. Normalizacija diureze najavljuje ozdravlenje.
Dijagnoza Za postavljanje dijagnoze u većini slučajeva dovoljna je klinička slika i laboratorijski nalazi. U urinu dominira nizak pH, hematurija (dismorfni eritrociti), proteinurija (<2g/m2/dan) i eritrocitni cilindri. U krvi je ubrzana se-dimetacija eritrocita, povišen broj leukocita i anemija. Od imunoloških testova nađu se cirkulirajući imuni kompleksi, sniženi ukupni komplement i C3 kompo-nenta komplementa. Titar antitela na različite antigene streptokoka je povišen. Na rendgenogramu srca i pluća se ponekad vidi kardiomegalija, plućni edem i pleuralni izlev. EKG pokazuje elektrolitske poremećaje (hiperkalemija). Biopsi-ja bubrega se radi samo ako se bolest manifestira atipično.
Diferencijalna dijagnoza U obzir dolaze druge bubrežne bolesti koje idu pod kliničkom slikom nefitičkog sindroma.
Lečenje Bolesnici s blagom kliničkom slikom mogu se lečiti i kod kuće. Obavezna hospitalizacija je potrebna kod dece sa sniženom bubrežnom funkci-jom, težom oligurijom, anurijom, simptomima hipertenzivne encefalopate, kod značajnih edema i plućne kongeste. Preporučuje se mirovanje dok traju makro-hematurija, hipertenzija i edemi. Kod izražene azoteme potrebno je ograničiti unos bjelančevina na 0,5 g/kg/dan, a energetski unos se zadovoljava davanjem ugljikohidrata i masti. U dece s izraženom retencijom tečnosti i njenim kompli-kacijama ograničava se unos soli na 1-2 g/dan, a unos tečnosti na količinu jednaku zbiru diureze i gubitaka nevidljivom perspiracijom (200-300 ml/m2/24h), te da-vanjem diuretika i antihipertenziva. Kod teške hipertenze (sistolni pritisak >180 mmHg, a dijastolni >110 mmHg) ili hipertenze udružene sa znacima cerebralne disfunkce neophodan je hitni tretman. Najefikasini je Diazoxid 5 mg/kgTT brzo intravenozno (i.v.), Hidralazin 0,15-0,3 mg/kg i.v., Reserpin 0,03-0,10 mg/kgTT i.v., Furosemid 2 mg/kgTT i.v. Kod jako oliguričnih ili anuričnih bolesnika može biti indicirana i dijaliza. Antibiotska terapija se provodi 10 dana (penicilin, a kod alerge na njega eritromicin) čak i kada su bakteriološki nalazi negativni. Duža profilaksa antibioticima, kao kod reumatske bolesti, ne potrebna, jer je povratak akutnog poststreptokoknog glomerulonefritisa izuzetno redak.
Tok bolesti i prognoza. U većine dece bolest se izleči potpuno, bez ikakvih oštećenja. Smrtnost je manja od 1% i vezana je za septikemiju, insuficenciju srca i hipertenzivnu encefalopatiju. Izuzetno retko, u oko 1% dece, bolest može preći u RPGN i jednu od hroničnih bolesti glomerula, najčešće membranoproli-ferativni glomerulonefritis.
Nestreptokokni (post)infektivni akutni glomerulonefritis se javlja u toku akutnih bakterijskih, virusnih ili parazitarnih infekcija. Radi se o bolesti imunih kompleksa. Klinički simptomi su blagi. Dijagnoza se postavlja na osnovu ekstra-renalnih simptoma, te mikrobioloških i seroloških nalaza. Nakon što antigen nestane (spontano ili nakon lečenja), GN prolazi. Dugoročna prognoza ovog oblika GN-a je nepoznata.
Brzo progresivni glomerulonefritis (ekstrakapilarni glomerulonefritis, glomerulonefritis sa stvaranjem polumeseca, subakutni, maligni GN) Bolest se može javiti idiopatski i sekundarno, superponirano na druge primarne ili se-kundarne bolesti glomerula. Histološku sliku karakterizira proliferacija epitelnih ćelija Bowmanove čahure u karakteristične polumesečaste formace u više od 75% glomerula. Ćelijski polumeseci brzo postaju fibrocelularni, zatim fibrozni, i na kraju celi glomerul sklerozira. U dece je brzo progresivni glomerulonefritis redak. U polovine obolele dece bolesti prethodi infekcija dišnih puteva. Bolest počinje kao akutni nefritički sindrom, ali brzo dolazi do progresivnog propada-nja bubrežne funkce. Prirodni tok bolesti vrlo je nepovoljan. Prognoza je done-kle poboljšanja uvođenjem plazmafereze, kortikosteroidne i citostatske terape.