Immune-Hemolytic-AnemiaPatološka hemoliza nastala usled prisustva At protiv sopstvenih eritrocita (autoantitela) u krvnoj plazmi, bez prisustva neke bolesti u organizmu koja bi mogla biti praćena hemoliznom anemijom.

 

 

AUTOIMUNA IDIOPATSKA HEMOLIZNA ANEMIJA (AIHA)

Immune-Hemolytic-AnemiaPatološka hemoliza nastala usled prisustva At protiv sopstvenih eritrocita (autoantitela) u krvnoj plazmi, bez prisustva neke bolesti u organizmu koja bi mogla biti praćena hemoliznom anemijom.

Etiologija:

1. virusi, lekovi, hemijske supstance (promena Ag opne er.)
2. poremećaj imunološkog odgovora
3. unakrsna reakcija At stvorenih na strani Ag na antigene sopstvenih eritrocita

Klasifikacija At protiv eritrocita:

1. topla – nekompletna, IgG, deluju na telesnoj temperaturi (37°C), oblažu površinu er., dokazuju se direktnim Coombs testom

2. hladna – kompletna, IgM deluju na nižim temperaturama, pre reak- cije sa er. vežu komplement, dokazuju se testom aglutinacije i indirektnim Coombs testom

Klinička slika:

AIHA sa toplim At.

1. akutni oblik – mlade osobe, u vidu kriza (izražena hemoliza, Hburija, ABI, šok). Evansov sindrom: AIHA, trombocitopenija. hemoragijski sindrom
 
2. hronični oblik – blaži, malaksalost, dispnea, ikterus, hepatosplenomegalija

AIHA sa hladnim At.

1.         akutni oblik – nagla, brza pojava anemije i žutice. Hemolizu prati Raynaud-ov fenomen – cijanoza vrhova prstiju kojoj prethodi bol i ukoćenost zbog aglutinacije eritrocita u malim krvnim sudovima, kojoj prethodi vezivanje hladnih aglutinina za er. pri nižoj temperaturi od normalne

2.         hronični oblik – starije osobe, isto kao kod toplih At, može se javiti Rejnov fenomen

Laboratorija:

Broj eritrocita, i Ht može biti normalan ili snižen, retikulocitoza, leukotrombocitopenija (Evans sy.).

Serološka ispitivanja: 1. Coombsov test – indirektan ili direktan
                             2.  test aglutinacije (hladna At)
                             3.  test fiksacije komplementa (hladna At)

Terapija:

a) akutni oblik – glikokortikoidi + transfuzije eritrocita
b) hronićni – imunosupresivi, splenektomija