Godine 1951. autori su opisali klinički sindrom s bronhijalnom astmom, hipereozinofilijom u perifemoj krvi, eozinofilnim infiltratima pluća, eozinofilnim vaskulitisom i granulomima u različitim organima. Uzrok bolesti je nepoznat.
Godine 1951. autori su opisali klinički sindrom s bronhijalnom astmom, hipereozinofilijom u perifemoj krvi, eozinofilnim infiltratima pluća, eozinofilnim vaskulitisom i granulomima u različitim organima.
Uzrok bolesti je nepoznat.
Klinička slika. Ispoljava se kroz tri faze:
– faza s bronhijalnom astmom i oboljenjem paranazalnih sinusa,
– faza s eozinofilijom u tkivima i perifemoj krvi i
– faza bolesti sa sistemskim vaskulitisom.
Simptomi astme i prolazni infiltrati pluća prisutni su u svim fazama. Bronhijalna astma može prethoditi vaskulitisu i nekoliko godina. Kada se razvije vaskulitis, klinička slika je posledica oštećenja više organa i sistema, i to:
– insuficijencije srca, poremećaja ritma srca,
– povišenog krvnog pritiska,
– eozinofilnog gastroenteritisa (s mogućim ulceracijama),
– kožnih promena (kod oko 60% obolelih su crvenilo kože i ospa),
– bubrega (nisu često zahvaćeni promenama),
– centralnog nervnog sistema (hemoragija i infarkt s neurološkim poremećajima i
psihozama) i
– perifemog nervnog sistema (mononeuritis multipleks i mešani oblik motomog i senzomog polineuritisa).
Dijagnostika. Naradiografiji plućaprolazni su infiltrati pluća, efuzije pleure i limfadenopatija hilusa.
Laboratorijski nalaz kod oko 95% obolelih je eozinofilija u perifemoj krvi, visoka koncentracija ukupnog imunoglobulina E u krvi, ubrzana sedimentacija eritrocita i visoka koncentracija fibrinogena u krvi.
Histopatološki nalaz je nekrotizujući vaskulitis, eozinofilni infiltrat u tkivu i granulomi. Arterije i vene malog i sređnjeg lumena zahvaćene su vaskulitisom, a u bioptičkom materijalu pluća eozinofilni Ieukociti su često van krvnih sudova.
Dijagnoza se postavlja ako postoji bar četiri od ukupno šest dobro đefinisanih krite-
rijuma:
1) bronhijalna astma,
2) nenormalnosti paranazalnih sinusa,
3) mono i polineuropatije,
4) prolazni infiltrati pluća,
5) eozinofilijauperifemoj krvi i
6) ekstravaskulno prisustvo eozinofilnih leukocita u bioptiranom tkivu pluća.
Diferencijalna dijagnoza. Ova dijagnoza obuhvata:
– hipereozinofilni sindrom i
– eozinofilnu pneumoniju izazvanu lekovima.
Lečenje. Daju se glikokortikoidni lekovi u dozi 1 mg/kg/t. m., što uglavnom dovodi do povlačenja simptoma i znakova bolesti. Ukoliko je terapijski efekat glikokortikoidnih lekova usporen ili je pogoršanje bolesti nastalo ubrzo po smanjenju doze glikokortikoidnih lekova, daje se ciklofosfamid u dozi 2 mg/kg/t. m., što uglavnom dovodi do povlačenja simptoma i znakova bolesti i smanjuje učestalost pogoršanja bolesti. Petogodišnje preživljavanje iznosi oko 60-75%.