Ova vrsta hemohznih anemija izazvana je delovanjem aloili auto-antitela na eritrocite. Ovo delovanje izaziva eritrocitohzu i pojavu znakova hemohze.
Ova vrsta hemohznih anemija izazvana je delovanjem aloili auto-antitela na eritrocite. Ovo delovanje izaziva eritrocitohzu i pojavu znakova hemohze.
Ova vrsta anemija deli se na dve grupe. Jednu grupu čine izoimune hemohzne anemije. Drugu gmpu čine autoimune hemolizne anemije izazvane ili toplim ih hladnim antitelima.
U izoimune hemolizne anemije ubrajaju se posttransfuzijske hemolizne reakcije i izoimuna hemolizna bolest novorođenčeta.
Posttransfuzijske hemolizne reakcije dele se u dve podgrape. U prvu podgrapu spadaju posttransfuzijske hemolizne reakcije koje su izazvane ABO inkompatibilnim eritrocitima, dok u drugu podgrupu spadaju one hemohzne reakcije koje su uslovljene prethodnom senzibilizacijom Rh-negativnog primaoca sa Rh-pozitivnim eritrocitima.
Uzroci nastanka ove vrste hemohznih anemija jesu dospevanje neodgovarajućih eritrocita ABO ih Rh-sistema u krv primaoca. Uneti eritrociti sadrže antigene koje organizam primaoca nema, pa se na njih stvaraju antitela koja dovode do razgradnje eritrocita. Razgradnjom eritrocita dolazi do oslobadanja velike količine hemoglobina koja je praćena hemoglobinurijom, anurijom i pojavom akutne bubrežne insuficijencije. Takođe, usled vehke hemohze moguća je i intravaskulna diseminovanakoagulacija (DIK).
Klinička slika. Kod primene ABO nekompatibilne transfuzije klinička-‘slika se ispoljava brzo u vidu anafilaktičkog šoka. Karakteriše se crvenilom hca, tahikardijom, hiperventilacijom, U bolesnika javlja se strah od neposredne smrti, urtikarija, bolovi u kostima. Mogu da se jave i znaci šoka (prostracija, hipotenzija, filiforman puls), cijanoza. Nekohko sati kasnije javlja se temperatura do 40°C. Kao najteža komplikacija javlja se akutna bubrežna insuficijencija.
Posttransfuzijska hemohzna reakcija posle primene Rh-inkompatibilne krvi nije tako dramatična kao kod primene inkompatibilne ABO krvi. Ona obično ostaje nezapažena. Njeno postojanje dokazuje se povećanom koncentracijom hemoglobina, febrilnošću koja se javlja oko 40 minuta posle primene transfiizije. U kasnijem toku javlja se hipotermija kojoj prethodi osećanje jeze i drhtavice.
Poseban klinički oblik posttransfuzijske hemohzne reakcije je „zakasneh obhk posttransfuzijske hemolizne reakcije“. On se odhkuje slabo izraženom kliničkom slikom kada je primenjena jedna transfuzija Rh-inkompatibilne krvi (slab stepen anemije i hiperbilirubinemije). Međutim, u ponovljenira transfuzijama dolazi do izražene hemolize koja se odlikuje teškom anemijom, ikterusom, jezom, drhtavicom, znacima hipovolemijskog šoka, hemoglobinurijom, akutaom bubrežnom insuficijencijom i znacima DIK.
Dijagnoza. Postavlja se na osnovu anamnestičkih podataka (primena ABO ih Rh-inkompatibilne transfuzije), fizičkog nalaza hemolize i šoka i laboratorijskih ispitivanja u kojima dominira anemija, retikulocitoza, pozitivan Coombsov test, hiperbilirubinemija, hemoglobinemija i hemoglobinurija. U slučaju nastanka akutne bubrežne insuficijencije ispoljavaju se i ti klinički znaci.
Diferencijalna dijagnoza. Posttransfuzijsku hemohznu reakciju treba razlikovati od posttransfuzijskih nehomoliznih reakcija. Ove poslednje javljaju se usled nekompatibilnosti HLA sistema granulocita, trombocita ih proteina plazme. Najčešće se javljaju posle primene transfuzija leukocita i okrivljuju se za ispoljavanje pirogenih posttransfuzijskih reakcija.
Lečenje. Posttransfuzijske hemolizne reakcije leče se suzbijanjem šoka, primenom antibistaminika, a u slučaju ispoljavanja akutne bubrežne insuficijencije, indikovana je hemodijahza.
Izoimuna hemolizna bolest novorođenčeta izazvana je neslaganjem između krvnih grupa majke i ploda. Hemohzna bolest nastaje zbog delovanja antitela majke protiv određenih antigena eritrocita ploda. Ovaj oblik hemohzne anemije opisan je u udžbenicimapedijatrije i neonatologije.