Ovo oboljenje retko se javlja, shčno je hroničnom pankreatitisu, osim što se javlja u ranim godinama života i što postoji evidencija hereditamog faktora (autozomno dominantan gen sa nekompletnom penetracijom).
Ovo oboljenje retko se javlja, shčno je hroničnom pankreatitisu, osim što se javlja u ranim godinama života i što postoji evidencija hereditamog faktora (autozomno dominantan gen sa nekompletnom penetracijom). U pacijenata se često javljaju kalcifikacije u pankreasu, steatoreja, diabetes mellitus, a povećana je incidenca karcinoma pankreasa. Pored opisanog, pacijenti mogu imati ponavljane napade bolova, koji mogu trajati od nekoliko dana do nekohko nedelja.