Karakteriše se izrazitom hipertrofijom zidova leve komore u odsustvu faktora koji povećavaju afterload (hipertenzija, aortna itenoza). Nije poznat uzrok hipertrofije zidova u ovih bolesnika, ali se pretpostavlja da se, u nekih bolesnika, radi o genetskom poremećaju. Hipertrofija, najčešće, nije koncentrična, već predominantno zahvata septum.
KARDIOMIOPATIJE
Kardiomiopatija se definiše kao primarna bolest srčanog mišića. Prema klasifikaciji Svetske zdravstvene organizacije, postoji šest vrsta kardiomiopatija i to: 1) dilataciona, 2) hipertrofična, 3) restriktivna, 4) kardiomiopatije koje primarno zahvataju desnu komoru, 5) neklasifikovane kardiomiopatije i 6) kardiomiopatije, uzrokovane specifičnim agensima i/ili bolestima.
Neklasifikovane kardiomiopatije-obuhvataju fibroelastou i sistolnu disfiunkciju sa minimalnom dilatacijom. Ove bolesti imaju karakteristike koje se preklapaju sa drugim kardiomippatijama, ali se ne mogu kiasifikovati u druge grupe. Specifične kardiomiopatije mogu biti uzrokovane ishemijskom ili valvularnpra bolešću, hipertenzijom, infektivnim, ili toksičnim agensima (koksaki virus, HIV, tripanozoma, alkohol, doksorubicin), tahikardijom (nekontrolisana atrijalna fibrilacija), metaboličkim poremećajima (hemohromatoza, deficijencija tiamina), i neuro muskularnim oboljenjima (Duchenne-ova distrofija). Sve ove bolesti, uglavnom se klinički prezentuju kao kongestivna srčana insuficijencija.
HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA
Karakteriše se izrazitom hipertrofijom zidova leve komore u odsustvu faktora koji povećavaju afterload (hipertenzija, aortna itenoza).
Etiologija:
Nije poznat uzrok hipertrofije zidova u ovih bolesnika, ali se pretpostavlja da se, u nekih bolesnika, radi o genetskom poremećaju. Hipertrofija, najčešće, nije koncentrična, već predominantno zahvata septum. U jednog broja bolesnika dolazi do funkcionalne opstrukcije izlaznog trakta leve komore, koja je uzrokovana pokretom prednjeg mitralnog listića napred u sistoli, i koja je, po svojim kliničkim karakteristikama, veoma slična aortnoj stenozi. U atipičnim slučajevima, može doći do hipetrforije srednjih segmenata septuma i lateralnog zida. što u sistoli daje sliku peščanog sata i može dovesti do stvaranja opstrukcije u središnjem delu komore. Osnovni patofiziološki premećaji jeste dijastolna disfunkcija (otežano punjenje) leve komore, koja dovodi do povećanja enddijastolnog pritiska (> 12 mmHg) i posledičnog povećanja pritisaka u plućnoj cirkulaciji. Ovi bolesnici su skloni nastanku kompleksnih komorskih poremećaja ritma i naprasnoj smrti. Bolesnici sa hipertrofičnom kardiomiopatijom imaju najbolju prognozu od svih bolesnika sa primamom bolešću srčanog mišića.
Dijagnoza:
Bolesnici često mogu biti bez tegoba. Ukoliko se tegobe jave, u kliničkoj slici dominiraju bol u grudima, smkopa, palpitacije, dispneja u naporuinaprasnasmrt. Bolugrudimaimatipičneangjpoznefcarakteri- stike i, najćešće, nije posledica koro bolesti, već se javlja zbog nesrazmere u porastu mišićne mase i prokrvljenosti. Sinkopa može nastati zbog opstrukcije izlaznog trakta ili poremećaja ritma i komorska tahikardija i fibrilacija. Dispnea je uzrokovana dijastolnom disfunkcijom, koja sepogoršava u naporu. U odsustvu opstrukcije izlaznog trakta, ftzički nalaz može biti normalan, osim nalaza četvrtog srčanog tona. Ukoliko postoji opstrukcija, javlja se mezosistolni kreščendo-dekreščen- do Sum koji se najbolje čuje u III i IV interkostalnom prostoru, levo uz ivicu stenuma. Znaci popuštanjadcsnog srga moguse jajiti u terminalnoj fazi bolesti. Laboratorijske>analize su nesgediiifine. EKG pokazuje i pertrofiju leve komore, i leve pretkomore; često se javljaju duboki Q zupci u odvodima DI, a VL, VI-2 i V5-6, koji označavaju asimetričnu hipertrofiju septuma, kao i simetrični, duboko negativni T talasi u prekordijalnim odvodima. RTG srca i pluća je, najčešće, u fiziološkim granicama. Ehokardiograrfrje najvažniji za postavljanje dijagnoze pošto tačno vizualizuje promene tipične za hipertrofičnu kardiomiopatiju. Koronarografija i katetirizacija, uglavnom, nisu neophodni, ukoliko se ne razmišlja o hirurškoj intervenciji.
Terapija:
Cilj medikamentne terapije je poboljšanje dijastolne disfunkcije (antagonisti kalcijuma, beta-blokatori). Čini se da amiodaron smanjuje učestalost kompleksnih komorskih poremećaja ritma i naprasne smrti. Digitalis, diuretike i nitrate treba izbegavati. naročito u bolesnika sa opstrukcijom, zbog toga što povećavaju unutarkomorski gradijent. Ukoliko medikamentna terapija nije uspešna, pristupa se interventnim, kao što je ubrizgavanje alkohola u prvu septalnu arterju. Sto dovodi do kontrolisane nekroze septuma, ili hirurškim metodama. kao što je septalna miektomija ili zamena mitralne valvule (retko). Bolesnicima sa opstrukcijom treba zabraniti gotovo sve fizičke aktivnosti, zbog rizika od naprasne smrti.