Bolest Hronično plućno srce (Corpulmonale chronicum) definiše se kao hipertrofija i/ili dilataciia desne komore, uzrokovana plućnom hipertenzijom kao posledicom bolesti koja oštećuje funkciju i strukturu pluća.
Etiologija
Najčešći uzrok hroničnog plućnog srca je hronična opstrukcijska bolest pluća, zbog njene najveće učestalosti među hroničnim oboljenjima i oštećenjima respiracijskog sistema.
Patogeneza
Plućna hipertenzija označava povećan sistolni pritisak u plućnoj arteriji iznad 30 mmHg (3,3 kPa), dijastolni iznad 10 mmHg (1,03 kPa) i srednji pritisak iznad 20 mmHg (2,06 kPa). Na slici 1 prikazani su patogenetski mehanizmi razvoja plućne hipertenzije i hroničnog plućnog srca. Osnovni patogenetski činioci plućne hipertenzije i plućnog srca su: 1) plućna vazokonstrikcija usled hipoksije i 2) anatomska redukcija plućnog vaskulamog korita. Dodatni činioci: povećan minutni volumen srca, povećana viskoznost krvi i hipervolemija.
Treba istaći da je plućni krvotok sistem s malim otporom strujanju krvi i značajnom rezervom u pogledu povećanja zapremine i da zbog toga plućna hipertenzija nastaje tek posle velikog opterećenj a ili oštećenja sudovne mreže pluća. Anatomska redukcija plućne vaskulame mreže primama je kod vaskulamih bolesti pluća, resekcije pluća i kod emfizema pluća.
UZROCI PLUĆNE HIPERTENZIJE I HRONIČNOG PLUĆNOG SRCA
1. Bolesti u kojimaje poremećen transportgasovau plućima
a. Hronična opstrukcijska bolest pluća
b. Cistićna fibroza
c. Kongenitalni poremećaji u razvoju
d. Infiltrativne ili granulomske bolesti
– Iđiopatska plućna fibroza
– Sarkoidoza
– Pneumokonioze
– Skleroderma
– Mešovita bolest vezivnog tkiva
– Sistemski eritemski lupus
– Reumatoidni artritis
– Polimiozitis
– Eozinofilni granulom
– Maligne infiltracije
– Zračenje
e. Opstrukcija gomjih disajnih puteva
f. Resekcija pluća
g. Boravak na velikim nadmorskim visinama
2. Bolesti koje oštećuju pokrete grudnog koša
a. Kifoskolioza
b. Torakoplastika
c. Fibroza pleure
d. Neuromišićna slabost
e. Sindrom apnoje u snu
f. Idiopatska hipoventilacija pluća
3. Vaskulame bolesti pluća
a. Primame bolesti arterija
– Primama plućna hipertenzija
– Granulomatozni plućni arteritis
– Plućna hipertenzija izazvana toksinima (gasovi i intravenska primena lekova)
– Hronično oboljenje jetre
– Perifema stenoza plućne arterije
b. Trombotička oboljenja
– Bolest srpastih ćelija
– Plućne mikrotromboze
4. Pritisak na plućne arterije medijastinumskih tumora, aneurizme, granuloma
Kod vaskulamih bolesti redukcija je glavni mehanizam nastanka plućne hipertenzije; odlikuje je stalno napredovanje, uz veliko povećanje plućnog pritiska i izrazitu hipertrofiju desne komore srca. U bolesnika s osnovnom promenom na plućnom parenhimu (fibroza pluća, emfizem pluća), osim anatomske redukcije vaskulame mreže pluća, veoma značajna za razvoj plućne hipertenzije jeste i pojava vazokonstrikcije usled hipoksije.
Plućna vazokonstrikcija je glavni mehanizam nastanka plućne hipertenzije kod bolesti koje dovode do opšte ili regionalne hipoventilacije pluća (bolesti iz gmpe 1 i 2 prikazane u tabeh 1). Alveolna hipoksija izaziva snažnu vazokonstrikcijuplućnih arteriola.
Dve su altemative mehanizma vazokonstrikcijskog dejstva alveolne hipoksije: neposredno delovanje na glatke mišiće arterija ili delovanje putem medijatora (iz krvotoka ili lokalno stvorenih). Acidoza, koja prati hiperkapniju, uvećava konstrikcijsko dejstvo alveolne hipoksije. Karakteristika plućne hipertenzije nastale na ovaj način jeste potencijalna reverzibilnost u početku bolesti, a to znači da uklanjanje alveolne hipoventilacije, odnosno korekcija alveolne hipoksije (poboljšanjem osnovne bolesti ih oksigenoterapijom) smanjuje dejstvo vazokonstrikcijskog stimulusa i plućnu vaskulamu rezistenciju.
Kada vazokonstrikcija traje duže, kao što je to slučaj u stanjima hronične respiracijske insuficijencije, nastaju struktume promene u krvnim sudovima pluća (sužen lumen usled zadebljanog endotela, hipertrofija glatkih mišića i pojava mišićnog tkiva u perifemim krvnim sudovima) i trajno se povećava plućna vaskulama rezistencija, odnosno hronična plućna hipertenzija. Ovu hroničnu plućnu hipertenziju odlikuje povremeno povećanje pritiska usled pogoršanja alveolne hipoksije nastale pogoršanjem osnovne bolesti.
Ostali činioci plućne hipertenzije (povećan minutni volumen srca, povećana viskoznost krvi i hipervolemija) najčešće su od većeg značaja u akutnim pogoršanjima respiracijske insuficijencije, i različito utiču na visinu plućne hipertenzije.
Razvijena, trajna plućna hipertenzija dovodi do hipertrofije i dilatacije desne komore srca, čiji stepen i brzina razvoja zavise od težine, vrste i toka osnovne bolesti respiracijskog sistema. Plućna hipertenzija u početku postoji samo u toku fizičkog naprezanja, kada se javlja i dilatacija desnog srca; napredovanjem osnovne bolesti nastaje hipertrofija i/ili dilatacija miokarda desnekomore srca, i klinički znaci hroničnog plućnog srca postaju uočljivi.
Postoje suprotna mišljenja o funkciji leve komore u hroničnom plućnom srcu. Disfunkciju leve komore u starijih bolesnika s corpulmonale (preko 65 godina) neki autori pripisuju primamoj bolesti levog srca. Međutim, kod izrazite hipertrofije i dilatacije desne komore, disfunkcija leve komore može nastati zbog poremećaja komplijanse izazvane dilatacijom desne komore i pomeranjem interventrikulamog septuma prema levoj komori.
Patofiziološki i klinički veoma je značajna pojava insuficijencije leve komore srca u bolesnika s cor pulmonale, jer se pogoršava gasna razmena u plućima i raste plućni arterijski pritisak, a to dovodi do insuficijencije hroničnog plućnog srca.
Hronično plućno srce Klinička slika
Simptomi i znaci hroničnog plućnog srca često nedostaju u ranoj fazi bolesti. Kadapostoje, oni nisu specifični i često su prikriveni simptomima i znacima osnovne bolesti pluća. Kod vaskulamih bolesti pluća, dispneja pri naporu i suv kašalj najčešće su prvi simptomi, odnosno znaci plućnog srca. Međutim, kod plućnih bolesti dmge etiologije ovi simptomi i znaci teško se razlikuju od simptoma i znakova osnovne bolesti. Bol u sredogruđu nastaje usled akutne dilatacije plućne arterije, ili ishemije desne komore srca. Kod većine bolesnika, međutim, simptomi i znaci plućnog srca uočavaju se pri pojavi zastojne insuficijencije srca.
Fizički znaci hroničnog plućnog srca u ranoj fazi bolesti takođe su slabo ispoljeni. Tahipneja, ponekad i perifema cijanoza pri fizičkom napom i u miru, ili u toku spavanj a, jesu znaci razhčitog stepena plućne hipertenzije. Cijanoza centralnog tipa znakje hronične respiracijske insuficijencije. Mogu se videti pulsacije uvećane desne komore parastemalno i u epigastrijumu, kao i paradoksni puls. Naglašen dmgi ton nad pulmonalnim ušćem znakjeplućne hipertenzije, a retko se čuje i dijastolni šum pulmonalne insuficijencije.
U dekompenzaciji hroničnog plućnog srca može se čuti ritam galopa i holosistolni šum na trikuspidnom ušću, koji se pojačava u inspirijumu. Znaci dekompenzacije plućnog srca su: nabrekle vene na vratu, hepatomegalija, edemi na potkolenicama i ascites. Edem pluća i pleumi izhv ukazuju na pridruženu insuficijenciju levog srca.
Dijagnoza
Dijagnostika hroničnogplućnog srca zasniva se na otkrivanju osnovne bolesti, plućne hipertenzije i hroničnog plućnog srca. Dijagnostikaplućne hipertenzije i hroničnog plućnog srca podrazumeva otkrivanje svih kUničkih simptoma i znakova, i uvažavanje odgovarajućih rezultata ostalih dijagnostičkih testova.
Elektrokardiografski nalaz zavisi od stepena plućne hipertenzije, rotacije srca, pomeranja srca zbog hiperinflacije pluća, ishemije miokarda i metaboUčkih poremećaja.
Valja imati na umu da elektrokardiografski nalaz može biti normalan i kod razvijenog corpulmonale. U tabeU 2 prikazani su znaci hroničnog plućnog srca kod bolesnika bez opstrukcije u disajnim putevima, a u tabeU 3 kod bolesnika s hroničnom opstrukcijskom bolešću pluća. U tabeli 2 (prototip za ove kriterijume je vaskulama bolest pluća) nalaz bilo kog od prva tri kriterijuma povećava verovatnoću za hipertrofiju desne komore,ali je dijagnoza pouzdanija ako se otkriju dva ili više ovih znakova (2 do 7).
U tabeli 3 prvih 7 kriterijuma ukazuju na mogući cor pulmonale zbog hronične opstrukcijske bolesti pluća, ali nisu specifični, dok su poslednja tri znaka karakteristična za cor pulmonale kod ove bolesti, Negativan talas T u desnim prekordijalnim odvodima i rotacija osovine udesno mogu biti stalno prisutni usled visokog plućnog pritiska, ali su varijabilni i javljaju se pri porastu plućnog pritiska. Na slici 2 prikazan je elektrokardiografski nalaz kod bolesnika s hroničnim plućnim srcem zbog hronične opstrukcijske bolesti pluća.
Kod hroničnog plućnog srca česti su i poremećaji ritma rada srcaoni mogu biti razhčiti (pretkomorski i komorski) i uzrok iznenadne smrti bolesnika.
Ehokardiografski pregled takođe je značajan dijagnostički postupak. Dvodimenzioni metod, posebno dopler-ehokardiografija, omogućuje procenu vehčine šupljine desnog srca i debljinu zida desne komore. Doplerskom ehokardiografijom otkriva se i regurgitacija krvi na trikuspidnom ušću, što, uz merenje pritiska u desnoj pretkomori, omogućuje izračunavanje pritiska u plućnoj arteriji. Na slici 3 prikazan je ehokardiografski nalaz kod bolesnika s hroničnim plućnim srcem.
U ranom stadijumu bolesti rendgenološki nalaz srca može biti normalan. Uvećanje desne komore srca se u početku bolesti bolje vidi na bočnom snimku, jer uvećanje nastaje prvo retrostemalno. Velika desna komora može se iskazati kao uvećana senka srca u predelu luka leve komore, odnosno kao povećan transverzalni promer srca. Uvećana grana plućne arterije i njene centralne grane prikazuju se u vidu izbočenog srčanog zaliva levo i proširenog hilusa desno. Na slici 4 prikazan je rendgenološki snimak pluća i srca bolesnika s cor pulmonale.
Radioizotopsko ispitivanje radioaktivnim tahjumom podrazumeva dva metoda: scintigrafiju srca i kontrastnu izotopsku angiokardiografiju. Prvi metod pruža podatak o tome da li je masa zida desne komore uvećana ili nije, a drugi metod, odnosno merenje ejekcione frakcije u miru i pri fizičkom opterećenju, otkriva da li je šupljina desne komore srca uvećana i da li je njena funkcija normalna ili nije normalna.
Kateterizacijom srca tačno se meri plućni vaskulami pritisak, plućni kapilami pritisak, pritisak u desnoj pretkomori i komori, minutni volumen desne komore, i može se pratiti promena pritiska pri primeni kiseonika i vazodilatatorskih sredstava u toku testa s fizičkim opterećenjem. Kateterizacijom srca pouzdano se isključuje kongenitalna mana i bolest levog srca, a ubrizgavanj em kontrasta u plućnu arteriju (pneumoangiografija) može se videti mesto i priroda vaskulame opstrukcije kod vaskulamih bolesti pluća.
Magnetna rezonancija retko se primenjuje u dijagnostici: njome se meri masa desne komore srca, debljina zida, vehčina šupljina i minutni volumen srca, Biopsija pluća se koristi za dokazivanje vaskulitisa, u nekim obhcima plućne vaskulame bolesti.
Primena navedenih dijagnostičkih metoda zavisi od vrste i težine osnovne bolesti, a time i od težine plućne hipertenzije. U svakodnevnom radu dijagnoza hroničnog plućnog srca najčešće se, uz dijagnozu osnovne bolesti, postavlja na osnovu kliničkih, rendgenoloških i elektrokardiografskih merila. Kao potvrda navedenih nalaza koristi se ehokardiografski pregled i kateterizacija (obično mikrokateterizacija) srca, kada za to postoje indikacije.
Diferencijalna dijagnostika podrazumeva isključivanje oboljenja levog srca i kongenitalne mane srca.
Terapija
Kompenzovano stanje srca ne zahteva posebno lečenje. U tom stadijumu najvažnije je optimalno lečenje osnovne bolesti pluća, što predstavlja istovremeno prevenciju razvoja kardiopatije. To podrazumeva: zaustavljanje procesa vaskulame bolesti (koliko je to moguće) i sprečavanje pogoršanja respiracijske insuficijencije kod bolesnika s oštećenjem funkcije pluća.
Kod bolesnika s vaskulamom bolešću pluća primenjuju se terapijska sredstva za snižavanj e plućnog arterij skog pritiska i sprečavanje dekompenzacije srca, dok je kod bolesti s respiracijskom insuficijencijom osnovna mera poboljšanje alveolne hipoventilacije popravkom hipoksemije i acidoze. Od posebnog je značaja popravak hipoksemije, odnosno oksigenoterapija, jer se time uklanja alveolna hipoksija, koja je uzrok plućne vazokonstrikcije.
U ovim bolestima gde je hipoksija uzrok plućne hipertenzije, a funkcijsko oštećenje pluća u fazi pogoršanja respiracijske insuficijencije, potrebno je intenzivno lečenje, jer se u protivnom plućna hipertenzija pogoršava sve do dekompenzacije srca. Za održavanje kompenzovanog stanja srca, odnosno za lečenje insuficijencije srca, uza sve prethodne terapijske mere, koriste se: lekovi diuretici, venepunkcije,lekovi vazođilatatori, antiaritmici i kardiotonici.
Diuretička sređstva smanjuju edem i ekstravaskulamu plućnu vodu (hipervolemiju), i time poboljšavaju mehanička svojstva pluća i alveolnu ventilaciju. Efikasnost diuretičkih sredstava veća je ako je istovremeno smanjena i funkcija komore srca. U stadijumu dekompenzacije hroničnog plućnog srca ovi lekovi su, uz oksigenoterapiju, lekovi prvog reda.
Primenjuju se razHčite vrste diuretskih sredstava; u toku njihove primene (posebno ako se primenjuju velike doze) mogu nastati: hipovolemija, smanjenje minutnog volumena desnog srca, dehidracija, hipokaUjemija (zato je neophodno primenjivati preparate kaHjuma i kontrolisati koncentraciju kahjuma u krvi) i metabolička alkaloza.
U nekim slučajevima rezistentne srčane dekompenzacije diuretska sredstva se primenjuju parenteraliiim putem i tada treba češće kontrolisati koncentracije respiracijskih gasova i acidobazno stanje krvi.
Venepunkcijom se smanjuje viskoznost krvi to je indikovano kod svih bolesnika s hematokritom većim od 55 do 60%. Obično se ispušta po 250 do 300 ml krvi u razmacima od 4 do 5 dana.
Vazodilatatorski lekovi bili bi idealni u lečenju plućne hipertenzije kada bi snižavali plućni pritisak, ali bez dejstva na sistemski pritisak krvi (selektivni plućni vazodilatatori). U tom smislu se pokušava s mnogim lekovima: alfa adrenergički antagonisti (prazosin), beta adrenergički agonisti, antagonisti kalcijuma (nifedipin), direktni vazodilatatori (hidralazin), inhibitori konvertaze angiotenzina I (katopril), rezerpin, acetilholin i metaboliti arahidonske kiseline (prostaglandin Ej i prostaciklin PGI^). Još uvek nema idealnog plućnog vazodilatatorskog sredstva.
Smatra se da primena vazodilatorskih lekova daje pozitivne rezultate kod nekih bolesnika s primamom plućnom hipertenzijom, dok je dejstvo ovih lekova slabo i posledice primene neizvesne kod bolesnika s hroničnim plućnim srcem primamo bronhopulmonalnog porekla.
Antiaritmički lekovi primenjuju se zavisno od vrste i težine poremećaja ritma rada srca.
O primeni kardiotoničkih lekova u lečenju hroničnog plućnog srca mišljenja su suprotna. Dokazano je da digitalis povećava udami volumen desne komore srca, ali povećava i plućni arterijski pritisak. U uslovima hipoksije, srce se veoma brzo saturiše digitalisom, i mogu nastati aritmije. Zato neki autori smatraju da kardiotonička sredstva uopšte ne treba primenjivati kod hroničnog plućnog srca, dok se, po mišljenju dmgih autora, ovi lekovi mogu primenjivati u stadijumu insuficijencije srca posle stabilizacije hipoksemije. Međutim, kadapostoje znaci insuficijencije levog srca kod bolesnika s hroničnim plućnim srcem, treba primeniti kardiotoničke lekove.
Transplantacija pluća ih srca i pluća poslednjih se godina primenjuje u terminalnom stadijumu plućne bolesti, i to najčešće kod primameplućnehipertenzije, emfizemapluća, idiopatske plućne fibroze i cistične fibroze pluća. Prema dosadašnjim rezultatima, dvogodišnje preživljavanje ovih bolesnika iznosi 60%. Interesantno je zapažanje da desna komora srca popravlja fiinkciju posle transplantacije pluća čak i kad je, prethodno, plućna hipertenzija bila teškog stepena.
Prognoza
Prognoza bolesnika s hroničnimplućnim srcem zavisi od osnovne bolesti koja je dovela do ovog oboljenja, kao i od stepena plućne hipertenzije. Pojava dekompenzacije plućnog srca znak je lošije prognoze, mada je, zahvaljujući boljoj dijagnostici i savremenim terapijskim mogućnostima, život ovih bolesnika znatno produžen. Manje od 10% bolesnika s plućnim arterijskim pritiskom od 45 mmHg i više preživi pet godina. Kod bolesnika s hroničnom opstrukcijskom bolešću pluća, od razvoja prve dekompenzacije srca dve do tri godine preživi svega 35% do 50% bolesnika. Godišnji porast plućnog pritiska kod nelečenili bolesnika iznosi oko 3 mmHg.