Imunološke bolesti i poremećaji

Imunološke bolesti su poremećaji u organizmu koji mogu dovesti do brojnih problema…

Imuni sistem u organizmu čovjeka obuhvata:

–        limfoidna tkiva: timus, koštana srž, limfne žlezde, Peyerove ploče i slezena,

–        limfoidne ćele koje cirkuliraju i recirkuliraju, a to su:

–        timus zavisni limfociti (Tly),

–        timus nezavisni limfociti (Bly),

–        monociti, makrofagi.

Osnovna i najvažnija ćelija je limfocit. Potiče iz praćelija u koštanoj srži, sa­zreva u primarnim limfoidnim tkivima (timus), a nakon kontakta s antigenima multiplicira se u sekundarnim limfoidnim tkivima (limfni čvorovi i slezena).

Matične ćelije se diferenciraju u dve grupe limfocita i delimo ih na Tlimfocite i Blimfocite.

Tlimfociti sazrevaju pod utjecajem timusa i uzrokuju celularnu imunost. Blimfociti sazrevaju pod utjecajem košane srži i stvaraju imunoglobuline (antitela).

T i Blimfociti sadrže različite subpopulace ćele

Induktorski (helper) Tlimfocit potiče reakciju Blimfocita i drugih Tlimfoci ta, supresorni Tlimfocit smanjuje reakce drugih limfocita. Citotoksični Tlim focit (ubica, killer Kćelija) ubija druge ćele.

Postoji i potklasa Tlimfocita s ulogom imunološke memore, sjećanja, pam­ćenja, koja ne funkcionira u prvom kontaktu nego ubrzava imunološki odgovor kasne kod ponovnog kontakta s istim specifičnim antigenom.

Tlimfociti sintetiziraju limfokine koji uzrokuju i reguliraju upalnu reakciju i menjaju aktivnost drugih ćelija.

Blimfociti se razvijaju iz matične ćele hematopoeznog tkiva (žumanjčana vreća, jetra, slezena i koštana srž). Nakon stimulace Blimfocita nastaje plazma ćelija koja luči Ig, a ona sintetizira i luči specifične imunoglobuline. Diferencija­cija u plazma ćele je pod kontrolom Tlimfocita.

Imunoglobulini su glukoproteini raspoređeni intravaskularno, ekstravasku larno i u sekretima. Pripadaju gamaglobulinima kao i proteinima seruma koji ulaze u sastav beta i alfa 2 elektroforetske frakce. Vežu specifičan antigen, imaju svojstva fiksace komplementa, privlačenja monocita i bazofilnih leukocita, akti­vno prisustvo u sekreciji i prolaze kroz placentu.

Imunoglobulini sadrže dva para lakih lanaca (2 lambda ili 2 kapa) i dva para teških lanaca (IgG sadrže gama teške lance, IgM mu teške lance, IgA alfa teške lance, IgE epsilon teške lance, IgD delta teške lance).

IgG klasa je najobilnija u serumu čovjeka. Ima četiri potklase, i to najveću koncentraciju ima IgG1 potklasa, a mane koncentrace su IgG2, IgG3, IgG4.

Koncentracija IgG za specifičan antigen je povećana naročito posle ponov­ljenog kontakta s antigenom u sekundarnom imunološkom odgovoru. IgG ne prolaze kroz placentu, kolostrum ga sadrži.

IgA antitelo ima dve potklase  IgA1i IgA2, tako da u serumu od ukupnih IgA 90% otpada na IgA1 a 10% na IgA2. Najznačajniji su sekretorni IgA (sIgA), koji su sastavni dio sekreta respiratornog sistema, gastrointestinalnog, urinar nog sistema, kolostruma i suza. Fetus ga ne sintetizira, nakon rođenja sinteza je spora. Sekrecija IgA se postepeno povećava, da bi oko pete godine dostigla nivo odraslih.

Sekretorni IgA u kolostrumu ima protektivnu ulogu na bakterijske i virusne infekce.

IgM se nalazi u manjim količinama u sekretima sluzokože, gde ima više IgA, te kod deficence IgA vjerovatno preuzima neke uloge sekretornog IgA.

Ima antibakterijsko i antivirusno delovane, a tipičan je primer za primarni imunološki odgovor prilikom prvog kontakta s antigenom.

IgE se nalaze u vrlo malim količinima u krvi. Stvaraju se u plazma ćeliji, koja je nastala diferencijacijom Blimfocita. Ima dva laka lanca koji se cepaju u fra­gmente Fab i Fc. Fab fragment ima aktivnost antitela, a Fc fragment se veže za mast ćele i bazofilne granulocite. IgE učestvuju u ranom tipu preosjetljivosti i imaju značajnu ulogu u pojavi alergijskih reakcija.

Antigen kao most povezujue dva ili više imunoglobulina E, «premošćuje» ih, te ovo povezivane predstavlja podsticaj i početak reakce u kojoj se oslobađaju medijatori upale koji dovode do alergijske reakce.

IgE su anagažirani i u reakciji nakon infestace parazitima.

Imunološke bolesti se dele na:

Na bolesti imunodeficence upućuju:

–        hronične i ponavljane infekce koje slabo reagiraju na uobičajeno lečene,

–        infekce neuobičajenim mikroorganizmina (Pneumocistis carinii, citomega lovirus),

–        česti proljevi, s poremećajem rasta i razvoja,

–        kandidijaza kože,

–        sepsa,

–        učestale gnojne infekce, infekce respiratornih organa, kože, meninga, lim­fnih žlezda.

Imunodeficence se mogu podeliti na primarne uzrok bolesti je unutar limfnog sistema, i sekundarne  izvan nega. One mogu biti vezane za poremećaj funkce Tlimfocita, Blimfocita, ili zbog poremećaja oba sistema.

Poremećaji ćelijskog imuniteta:

–        DiGeorgeov sindrom

–        hronična kandidijaza kože

–        deficit enzima nukleozid fosforilaze

Poremećaj stvaranja antitela

–        agamaglobulinemij a vezana za X hr omozom

–        CIVD (Common Variabile Immunodeficiencia)

–       tranzitorna hipogamaglobulinemija

–        selektivna IgA imunodeficencija

–       izolirani IgM i IgG deficit

–       hiper IgE sindrom (hiperimunoglobulinemija E)

Kombinirane imunodeficence

–       teška kombinirana imunodeficencija

–       kombinirana imunodeficencija s limfopenijom i stvaranem specifičnih an­titela (Nezelof sindrom)

–       Ataksija  teleangiektazija

–       imunodeficencija s trombocitopenijom i ekcemom (WiskottAldrich)

Poremećaj fagocita

–       hronična granulomatozna bolest

–        Chediak Higasheva bolest

Disfunkcija komplementa

–       nasledni angioneurotski edem

–        Leinerova bolest (diseboroični dermatitis s proljevima  neki bolesnici)

Sekundarne imunodeficence

–       izazvane infektivnim bolestima

–       u toku neoplazmi i leukoza

–       kod enteropatija s gubitkom proteina

–        abnormalnosti limfnog sistema

–       kod nefrotskog sindroma

–        splenektome