Akutna idiopatska-inflamatoma demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija (Sy. Guillain-Barre-GBS) je bolest autoimune prirode i ubraja se u grupu demijelinizirajućih neuropatija, predominantno motornog tipa. Proces je uglav¬nom lokalizovan na proksimalnim delovima nerava, u blizini spinalnih ganglija, a karakteriše se specifičnim promenama u likvoru – albuminocitološka disocija- cija (povišen nivo belančevina uz normalnu pleocitozu). .
ETIOLOGIJA
U savremenoj medicinskoj literaturi ovaj sindrom je poznat pod raznim nazivima: poliradikuloneuritis, poliradikulitis, infektivni neuritis i febrilni poli- neuritis. Etiološki agens nije definitivno utvrđen i ako većina autora smatra da u osnovi oboljenja postoji infekcija nekim neurotropnim virusom. Takođe se pretpostavlja da je posledica alergijskih fenomena, odnosno reakcije po tipu antigen – antitelo.
Pojava oboljenja nije vezana za pol, uzrast niti rasu.
PATOGENEZAIPATOANATOMSKE PROMENE
Promene su uglavnom lokalizovane na proksimalnim delovima nerava, dok su zadnji korenovi i ganglije neznatno otečeni, pri čemu se zapaža multifo- kalni gubitak mijelina duž struktura perifernog nervnog sistema.
Postoje brojni radovi o imunopatološkim zbivanjima u toku GBS koji se karakterišu perivaskulamim infiltratom mononukleamih ćelija sa mestimičnom demijelinizacijom perifernih živaca u predelu zapaljenja.
Takođe su opisana antitela protiv nerava i mijelina, međutim nije utvrđe¬no da li su ona patogena ili samo odražavaju sekundarnu imunoreakciju na ra¬zaranje nervnog tkiva. Kod bolesnika koji su ispitivani u ranoj fazi bolesti otkrivena su antitela u visokom titru, verovatno IgM, koja vezuju komplement.
KLINIČKA SLIKA
U većini slučajeva poliradikuloneuritis se razvija dve do četiri nedelje na¬kon manifestacije simptoma infektivnog oboljenja. Najčešće su to blage respi¬ratorne infekcije, virusne infekcije, imunizacija (variola i si.), traume.
Bolest počinje sa diskretnom slabošću donjih ekstremiteta koja se nakon par dana proširuje na gornje ekstremitete. Zbog flakcidne paraplegije i paralize respiratornih mišica u teškim slučajevima će se potreba veštačke ventila¬cije. Bolest u svojoj daljoj progresiji može zahvatitii kranijalne nerve što se kli¬nički manfestuje paralizom facijalisa, disfagijom i dizartrijom. Ovo je ascen- dentni tip bolesti. Opisuje se i descendentni tip.
Zbog oštećenja perifernog motornog neurona ove paralize praćene su atrofijom i hipotonijom mišića u kasnijoj fazi bolesti. Pojavi paraliza prethode parestezije i utmulost udova, ali je objektivni gubitak senzibiliteta obično blag i prolazan. Bolovi su česti noću, intenzivni u početku, dok kasnije nestaju. Tetiv- ni refleksi su oslabljeni ili ugašeni još u ranoj fazi bolesti. Zahvaćenost auto- nomnog nervnog sistema ima za posledicu labilnost tenzije, neadekvatnu sekre- ciju antidiuretskog hormona, nemogućnost kompenzacije promene intravasku- lamog volumena, tahi ili bradika-rdija, hiperhidrozu ili suvoću kože i oštećenje sfinktera.
Najčešći klinički tok bolesti je progresija simptoma u toku 1-3 nedelje sa promenljivom prognozom. Trajanje paraliza u nelečenim slučajevima je različi¬to dugo. Većina bolesnika se spontano oporavlja u toku nekoliko nedelja sa mi¬nimalnim posledicama.
Smrt se javlja u 10-14% slučajeva i to najčešće kao posledica plućne embolije i pojave aritmije.
DIJAGNOZA POLIRADIKULONEURITIS A
Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike gde postoje osnovni kriterij umi:
1. motorni ispadi: progresivna slabost više od jednog ekstremiteta, progresivne pareze i paralize.
2. arefleksija i hiporefleksija
3. albuminocitološka disocijacija
Dopunski kriterijumi:
– razvoj bolesti traje 4 nedelje
– oporavak počinje tokom 4. nedelje
– relativno simetrične pareze i paralize
– afebrilnost sa nastajanjem slabosti
– zahvacenost kranijalnih nerava, posebno facijalisa
– poremećaji autonommog nervnog sistema
– smanjena brzina sprovođenja perifernih nerava (EMNG).
DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA POLIRADIKULONEURITISA
– Za razliku od polineuritisa kod poliradikuloneuritisa je senzibilitet ma¬nje oštećen od motorike paralize mogu biti više izražene proksimalno nego u distalnim delovima ekstremiteta, sfinkteri mogu biti oštećeni a vazomotomi i trofički poremećaji su manje izraženi.
– Porfirijska neuropatija se može dokazati nalazom porfirina u mokraći. Takođe je moguće razlikovati trovanja teškim metalima dokazivanjem olova, arsena u krvi ili mokraći.
– Miastenija gravis obično zahvata mišiće oka, a povoljno reaguje na tera¬piju holinesteraznim lekovima.
– Paralitički polimijelitisi, kod kojih je prisutna febrilnost i znaci nadražaja CNS-a. Paralize su asimetrične i, što je veoma bitno, nisu udružene sa gubitkom senzibiliteta. U poliomijelitisu postoji pleocitoza i minimalni porast proteina.
Poliradikuloneuritis TERAPIJA
Danas ne postoji specifična terapija za poliradikuloneuritis ali se terapijski uspeh može očekivati ako se rano prepozna bolest i započne sa adekvatnom negom bolesnika.
Savremeni terapijski koncept podrazumeva primenu plazmafereze u akutnoj fazi bolesti i ono što se sa sigurnošću može tvrditi jeste da stepen izlečenja zavisi od što ranijeg započinjanja plazmafereze.
Mišljenja oko primene kortikosteroida su podeljena i postoje autori koji smatraju daje njihova primena kontraindikovana, dok drugi smatraju da se mo¬gu dati samo u akutnoj fazi bolesti.
