PRIONSKA BOLEST
(engl. prion’s disease, spongiforme encephalopathy ), sunđerasta encefalopatija je degenerativno
oboljenje mozga koje karakterišu vakuolna degeneracija neurona, astrocitoza i glioza. Oboljenje se
javlja kod ljudi i životinja. Prema načinu nastanka ove bolesti su infektivne, transmisivne i nasledne.
Duge su inkubacije, dugog kli-ničkog toka i uvek smrtnog ishoda. Patološki proces se odvija u
predelu centralnog nervnog sistema, pri čemu nema pojave zapaljive reakcije, niti demijelinizacije.
Od 1982. godine, prihvaćena je teorija Prusinera i saradnika da su izazivači ovih oboljenja prioni,
proteinske infektivne partikule veoma male veličine (20 – 30 mm), nemaju DNK, rezistentni su na
procedure koje hidrolizuju nukleinske kiseline. Oboljenja kod životinja su: scrapie (ovce i koze),
bovina spongioformna encefalopatija (krave), hronična bolest mršavljenja (jeleni i srne),
transmisivna mink encefalopatija (vizoni). Kod ljudi: Kuru, Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD),
Gerstman-Straussler-Scheinker syndrom (GSS), Fatal familial insomnia (FFI), Alpers disease i nova
varijanta CJD (v. CJD).
