Proksimalna renalna tubularna acidoza (Tip II) je poremećaj zakiseljavanja mokraće u kojem bubreg ne može održavati normalnu plazmatsku koncentraciju bikarbonata zbog smanjene reapsorpce bikarbonata u proksimalnom tubulu. Obiležena je hroničnom hiperhloremičnom metaboličkom acidozom, povećanim bubrežnim izlučivanjem bikarbonata, smanjenim urinarnim izlučivanjem titrabilnih kiselina i amonija i tipično neodgovarajuće visokim pH urina.
Etiologija i patogeneza U dece se ona obično pojavljuje kao dio globalne proksimalne tubulopate, kao što je Fanconev sindrom, ali može biti i izolirana.
Klinička slika. Netretirani pacenti pate od dehidrace i pokazuju zastoj u rastu.
Dijagnoza Deca s ovom bolešću imaju odgovarajuće kiseo urin (pH<5,5) u spontanoj ili indukovanoj acidozi, jer funkcionira distalni mehanizam zakiseljavanja. Treba dokazati defekt reapsorpce bikarbonata (sniženje renalnog praga bikarbonata).
Lečenje Daju se velike količine bikarbonata (515 mEq/kg/dan) ili njihovih ekvivalenata (citrati). Obično je potrebna nadoknada kalija. Lečenje treba započeti što rane da bi se sprečila nefrokalcinoza.