Trombocitopenije spadaju u najčešće uzroke hemoragijskih sindroma.
Normalan broj trombocita u perifernoj krvi zdrave osobe iznosi 150-400 x 109//. Trombocitopenija, odnosno smanjenbroj trombocita postoji ako je broj trombocita ispod 150 x 109//. Spontana krvarenja mogu nastati ako je broj trombocita ispod 50 x 10911, međutim ona su uobičajena ako je broj trombocita između 10-20 x 109//, a krvarenja koja ugrožavaju život nastaju ako je broj trombocita ispod 10 x 109//.
Trombocitopenija bez obzira na njenu etiologiju klinički se ispoljava spontanim krvarenjem u koži i sluznicama koje se naziva purpura. Promene po koži mogu biti u vidu sitnih tačkastih krvarenja (petehije), koje se mogu međusobno sliti i dati ekhimoze. I petehije i ekhimoze mogu da izmene boju, što zavisi od starosti krvarenja i stvaranja bilirubina iz hemoglobina. Petehije i ekhimoze mogu postojati u bilo kom predelu, a krvarenje iz sluznica nosa i genitalnih organa je najčešće. KarakteristiČan nalaz u trombocitopenijama je krvarenje u usnoj šupljini u vidu mehura ispunjenih krvlju. Najopasnije je krvarenje u centralnom nervnom sistemu, koje može da dovede do fatalnog ishoda, a krvarenja u fundusu oka mogu dati trajna oštećenja vida.
U trombocitopenijama postoji rizik od većeg krvarenja posle povreda i hirurških intervencija. Ta krvarenjapočinju neposredno posle povrede, dobro reaguju na lokalnu kompresiju i obično potpuno prestaju posle 48 sati.
P
odela. Postoji veći broj podela trombocitopenija. Trombocitopenije se dele na osnovu etiologije na primame i sekundame. U grapu primamih trombocitopenija ubrajaju se imunološka trombocitopenija, ciklična trombocitopenija, a u grupu sekundamih trombocitopenija one koje prate određena oboljenja (bolesti hematopoeznih organa, slezine, infektivna oboljenja i slično). Trombocitopenije se zatim mogu podeliti na naslednei stečene. Patofiziološka podela trombocitopenija zasnovana je na kinetici stvaranja trombocita, veku trombocita u cirkulaciji i njihovoj raspodeli u organizmu.
S obzirom na kinetiku trombocita, dele se na:
– trombocitopenije zbog smanjene trombocitne proizvodnje (amegakariocitne trombocitopenije),
– trombocitopenije zbog povećane razgradnje trombocita (megakariocitne trombocitopenije) i
– trombocitopenije zbog poremećene trombocitne raspodele, koje nastaju usled nagomilavanja i zadržavanja trombocita u uvećanoj slezini. To su hipersplenijske trombocitopenije.
Trombocitopenije zbog smanjenog stvaranja trombocita (amegakariocitne trombocitopenije)
Amegakariocitne trombocitopenije su najčešći uzrok trombocitopenija i obično su udružene sa poremećenim stvaranjem leukocita i eritrocita. Poremećaji koji oštećuju matične ćelije ili sprečavaju njenu proliferaciju u lcostnoj srži često su uzrok trombocitopenije. Obično je tada zahvaćeno više ćelijskih linija tako da postoji i leukopenija i anemija ili pancitopenija. Selektivno oštećenje megakariocitne loze može nastati dejstvom lekova, kao što su fenilbutazon, penicilamin ili dejstvom vimsne infekcije.
Smanjen broj megakariocita u kostnoj srži može biti deo insuficijencije kostne srži u aplastičnoj anemiji, leukemijama, mijelodisplazijama, mijelosklerozi, infiltracije kostne srži malignim ćelijama ili rezultat radioi hemioterapije. Neefektivno stvaranje trombocita pored normalnog ili čak uvećanog broja megakariocita je osobina megaloblastnih anemija. Dijagnoza ovih stanjapostavlja se na osnovu broja elemenata u perifernoj krvi, razmaza perifeme krvi i ispitivanja kostne srži. Dijagnoza se postavlja citološkim i/ili histološkim pregledom kostne srži koji pokazuje smanjen broj megakariocita. Najčešći uzroci su aplazija kostne sr/i, fibroza ili infiltracija malignim ćelijama.
Podela amegakariocitnih trombocitopenija
Trombocitopenija zbog smanjene proizvodnje:
. selektivna depresija megakariocita:
– lekovi, hemikalije, virusne infekcije,
deo opšteg poremećaja kostne srži:
– citotoksični lekovi,
– radio-terapija,
– aplastična anemija,
– leukemije,
– mijelođisplazni sindromi,
– mijelofibroza,
– infiltracija kostne srži malignim ćelijama (karcinomi, Umfomi),
– multipli mijelom,
– megaloblastne ariemije i
– HIV infekcije.
Trombocitopenije zbog povećane razgradnje trombocita (megakariocitne trombocitopenije)
Ovu grupu čine:
– idiopatska (imunološka) trombocitopenijska purpura, akutni i hronični oblik,
– imunološka trombocitopenija u toku autoimune hemolizne anemije (Evansov sindrom), sistemskog eritemskog lupusa, hronične limfocitne leukemije, hipertireoidizma,
– trombocitopenije koje nastaju kao posleđica senzibilizacije prema nekom leku,
– izoimune trombocitopenije kao posledica učestalih transfuzija trombocita različitih alotipova ili transplacentalne senzibilizacije majke alotipski različitim trombocitima ploda.
U drugoj grupi neimunoloških trombocitopenije nalaze se sledeća oboljenja:
– trombozna trombocitopenijska purpura (Moschkowitzov sindrom),
– hemohzno uremijski sindrom (HUS),
– trombocitopenije u toku DIK i
– trombocitopenije u toku ugrađivanja veštačkih zalistaka.
Stečene imune trombocitopenije (Thrombocytopenia aquisita)
Imunološka trombocitopenija može se klasifikovati na osnovu imunološkog mehanizma, odnosno uzroka koji je započeo bolest i na osnovu trajanja bolesti. Nagao počctak teške trombocitopenije posle oporavka od virusne infekcije gomjeg respiratornog trakta najčešće se javlja u dece i čine 90% slučajeva imunološke trombocitopenije.