Aritmogena displazija desne komore je daleko najćešća kardiomiopatija, koja primamo zahvata desnu komoru. Smatra se da se radi o genskom defektu, koji se nasleduje autozomno dominantno. Osnovni morfološki supstrat ove bolesti jeste segmentni, progresivni, neinflamatomi gubitak miocita i njihova zamena ožiijnim i masnim tkivom.
KARDIOMIOPATIJE
Kardiomiopatija se definiše kao primarna bolest srčanog mišića. Prema klasifikaciji Svetske zdravstvene organizacije, postoji šest vrsta kardiomiopatija i to: 1) dilataciona, 2) hipertrofična, 3) restriktivna, 4) kardiomiopatije koje primarno zahvataju desnu komoru, 5) neklasifikovane kardiomiopatije i 6) kardiomiopatije, uzrokovane specifičnim agensima i/ili bolestima.
Neklasifikovane kardiomiopatije-obuhvataju fibroelastou i sistolnu disfiunkciju sa minimalnom dilatacijom. Ove bolesti imaju karakteristike koje se preklapaju sa drugim kardiomippatijama, ali se ne mogu kiasifikovati u druge grupe. Specifične kardiomiopatije mogu biti uzrokovane ishemijskom ili valvularnpra bolešću, hipertenzijom, infektivnim, ili toksičnim agensima (koksaki virus, HIV, tripanozoma, alkohol, doksorubicin), tahikardijom (nekontrolisana atrijalna fibrilacija), metaboličkim poremećajima (hemohromatoza, deficijencija tiamina), i neuro muskularnim oboljenjima (Duchenne-ova distrofija). Sve ove bolesti, uglavnom se klinički prezentuju kao kongestivna srčana insuficijencija.
KARDIOMIOPATIJE KOJE PRIMARNO ZAHVATAJU DESNU KOMORU
Aritmogena displazija desne komore je daleko najćešća kardiomiopatija, koja primamo zahvata desnu komoru. Smatra se da se radi o genskom defektu, koji se nasleduje autozomno dominantno. Osnovni morfološki supstrat ove bolesti jeste segmentni, progresivni, neinflamatomi gubitak miocita i njihova zamena ožiijnim i masnim tkivom. Klinički se ova bolest karakteriše, pre svega, kompleksnim komorskim poremećajima ritma, a javljaju se i znaci i simptomi popuštanja desnog srca. Terapija uključuje amiodaron i sotalol, a korisnom se pokazala i radiofrekventna ablacija, kao i ugradnja kardioverter defibrilatora. Uhlova anomalija je veoma slična aritmogenoj displaziji desne komore; specifičnost ove bolesti je da se radi o globalnoj, a ne segmentnoj, destrukciji miocita i da su, samim tim, primamo izraženi znaci i simptomi popuštanja desnog srca.