Trombocitemija ili povećanje broj a trombocita u perifemoj krvi javlja se u mnogobrojnim oboljenjima i nastaje pod dejstvom raznih fizioloških stimulusa ili u sklopu različitih patoloških stanja. Trombocitemije sa često javlja u sklopu mijeloproliferativni!) oboljenja (hronična mijeloidna leukcmija. esencijalna trombocitemija, prava policitcniija i mijelofibroza). Povećan broj trombocita takođe se može naći udružen sa virusnim infekcijama, raznim inflamatomim i malignim oboljenjima.
Uzroci trombocitoze
- Fiziološka stanja (vežbe, epinefrin).
- Bolesti hematopoeznih organa.
- Mijeloproliferativne bolesti (esencijalna trombocitemija, hronična mijeloidna leukemija, prava policitemija, mijelofibroza).
- Brzi oporavak krvnih elemenata (nakon krvarenja, hemolizne krize).
- Različiti uzroci (anemija zbog deficita Fe, hronične anemije, hemofilija, multipli mijelom).
- Stanja asplenije (nakon splenektomije, tromhoza splenične vene).
- Infektivna i zapaljenjska oboljenja (akutne infekcije, mnoge hronične infekcije naročito tuberkuloza i osteomijelitis, ulcerozni kolitis, regionalni enteritis, sprue, periarteritis nodosa, reumatoidni artritis, cirozajctre, Wegenerova granulomatoza).
- Neoplazme (razni karcinomi, Hodgkinova bolest).
- Mesoviti uzroci (posle traume i hirurške inter\;encije, osteoporoza, nefrotski sindrom, cistc bubrega, Cushingov sindrom).
Esencijalna trombocitemija (Thrombocythaemia essentialis)
Esencijalna ili primama trombocitemija jc klonsko oboljenje koje pripada hroničnim mijcloproliferativnim oboljenjima.
Etiologija i patogeneza. Glavne osobine bolesti su veliki broj trombocita u perifemoj krvi (iznad 400 x 109II), bogatstvo kostne srži u megakariocitima u svim stadijumima razvoja i uvećanje slezine. Slezina je uvećana naročito u početku bolesti ali isto tako može da se javi i atrofija slezine kao posledica blokade splenične mikrocirkulacije trombocitima. Bolest može biti udružena sa anemijom usled krvarenja iz gastro-intestinalnog ili genito-urinamog trakta ili trombocitemija može biti praćena eritrocitozom.
Klinička slika. Najznačajniji klinički nalazi su sklonost ka krvarenjima i trombozama. Krvarenja su najčešće iz gastrointestinalnog trakta, ali mogu da se jave i hematurija i hematomi. Tromboze se takođe javljaju, a najčešće se javlja tromboza splenične vene sa infarktom slezine. Ukoliko se tromboze ponavljaju, može nastati atrofija slezine.
Komplikacije. Komplikacije nastaju zbog tromboza ili krvarenja, naročito ukoliko se jave u centralnom nervnom sistemu.
Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike ponavljanih krvarenja ili tromboza, nalaza velikog broja trombocita u perifemoj krvi i velikog broja megakariocita u kostnoj srži. Esencijalna trombocitemija treba da bude izdvojena od sekundamih trombocitoza kao posledica mnogobrojnih inflamatornih i malignih oboljenja.
Trombocitemije lečenje
Busulfan u dozi od 4 mg ili hidroksiurea u dozi 1,5-2,0 g najbolji su načini lečenja ove bolesti. Primenjuje se i anagrelid (antiagregaciono sredstvo) i po potrebi trombocitofereze.