Trombocitopatije obuhvataju oboljenja koja se odlikuju hemoragijskim sindromom u vidu petehija, ekhimoza i krvarenja iz sluznica pri normalnom broju trombocita. Vreme krvarenja u ovim oboljenjima je produženo. Trombocitopatije se đele na nasledne i stečene.

Nasledne trombocitopatije
Nasledne trombocitopatije su veoma retka oboljenja a fiinkcijski poremećaj trombocita može da se javi u bilo kojoj fazihemostaze.

Thrombasthenia (Glanzmannova bolest) nasleđuje se autosomno recesivno i podjednaka je učestalost u oba pola. Odlikuje se poremećajem agregacije trombocita zbog neđostatka glikoproteina -Ilb/HIa na membrani trombocita. Trombocitni specifični antigen Zwa (PI A’) nalazi se na ovom glikoproteinskom kompleksu i njje eksprimiran na trombocitima u ovoj bolesti. Agregacija trombocita izostaje usled čega se stvara nedovoljno čvrst trombocitni tromb. To uslovljava poremećaj trombocitne faze hemostaze i produženo vreme krvarenja. BoIest se ispoljava spontanim krvarenjima iz sluznica i obilnim krvarenjem posle hirurških intervencija.

Bernard-Soulierov sindrom. U ovom sindromu trombociti su većih dimenzija, a na membrani ne sadrže glikoprotein Ib. Vezivanje trombocita za von Willebrandov činilac je odsutno, slabaje adhezijatrombocita na subendotelne strukture i nema agregacijenaristocetin. Postoji različito ispoljen stepen trombocitopenije. Bolest se ispoljava umerenim do izraženim znacima hemoragijskog sindroma. Krvarenja se ispoljavaju purpurom i hematomima, krvarenjem iz nosa i produženim krvarenjem posle povreda i hirurških intervencija.

Poremećaj reakcije oslobađanja. Po stoje dva oblika trombocitopatija u kojima je poremećena reakcija oslobađanja adenozin-difosfata (ADP) iz tamnih granula trombocita. U prvom obliku radi se o nedovoljnoj rezervi ADP u tamnim granulama, a u drugom količina ADP je normalna, ali je njegovo oslobađanje nedovoljno. Bolest se ispoljava u oba oblika hemoragijskim sindromom koji liči na onaj prilikom uzimanja aspirina (aspirin like defekt).

Stečene trombocitopatije
U raznim oboljenjima zapaženi su različiti funkcijski poremećaji trombocitnih uloga u hemostazi (poremećaj adhezivnosti i agregacije trombocita, poremećaj oslobađanjatrombocitnih činilaca). Najveći značaj ima trombocitopatija koja nastaje usled uzimanja većih količina aspirina. Aspirin produžava vreme krvarenja i može da dovede do krvarenja iz gastrointestinalnog trakta.

Stečene trombocitopatije mogu se naći uhiperglobulinemijama (multipli mijelom i M. Waldenstrom), u mijeloproliferativnim i mijelodisplaznim oboljenjima, uremiji i oboljenjima jetre.

Ads Blocker Image Powered by Code Help Pro

Ads Blocker Detected!!!

We have detected that you are using extensions to block ads. Please support us by disabling these ads blocker.

Powered By
Best Wordpress Adblock Detecting Plugin | CHP Adblock