Trombocitopatije obuhvataju oboljenja koja se odlikuju hemoragijskim sindromom u vidu petehija, ekhimoza i krvarenja iz sluznica pri normalnom broju trombocita. Vreme krvarenja u ovim oboljenjima je produženo. Trombocitopatije se đele na nasledne i stečene.
Nasledne trombocitopatije
Nasledne trombocitopatije su veoma retka oboljenja a fiinkcijski poremećaj trombocita može da se javi u bilo kojoj fazihemostaze.
Thrombasthenia (Glanzmannova bolest) nasleđuje se autosomno recesivno i podjednaka je učestalost u oba pola. Odlikuje se poremećajem agregacije trombocita zbog neđostatka glikoproteina -Ilb/HIa na membrani trombocita. Trombocitni specifični antigen Zwa (PI A’) nalazi se na ovom glikoproteinskom kompleksu i njje eksprimiran na trombocitima u ovoj bolesti. Agregacija trombocita izostaje usled čega se stvara nedovoljno čvrst trombocitni tromb. To uslovljava poremećaj trombocitne faze hemostaze i produženo vreme krvarenja. BoIest se ispoljava spontanim krvarenjima iz sluznica i obilnim krvarenjem posle hirurških intervencija.
Bernard-Soulierov sindrom. U ovom sindromu trombociti su većih dimenzija, a na membrani ne sadrže glikoprotein Ib. Vezivanje trombocita za von Willebrandov činilac je odsutno, slabaje adhezijatrombocita na subendotelne strukture i nema agregacijenaristocetin. Postoji različito ispoljen stepen trombocitopenije. Bolest se ispoljava umerenim do izraženim znacima hemoragijskog sindroma. Krvarenja se ispoljavaju purpurom i hematomima, krvarenjem iz nosa i produženim krvarenjem posle povreda i hirurških intervencija.
Poremećaj reakcije oslobađanja. Po stoje dva oblika trombocitopatija u kojima je poremećena reakcija oslobađanja adenozin-difosfata (ADP) iz tamnih granula trombocita. U prvom obliku radi se o nedovoljnoj rezervi ADP u tamnim granulama, a u drugom količina ADP je normalna, ali je njegovo oslobađanje nedovoljno. Bolest se ispoljava u oba oblika hemoragijskim sindromom koji liči na onaj prilikom uzimanja aspirina (aspirin like defekt).
Stečene trombocitopatije
U raznim oboljenjima zapaženi su različiti funkcijski poremećaji trombocitnih uloga u hemostazi (poremećaj adhezivnosti i agregacije trombocita, poremećaj oslobađanjatrombocitnih činilaca). Najveći značaj ima trombocitopatija koja nastaje usled uzimanja većih količina aspirina. Aspirin produžava vreme krvarenja i može da dovede do krvarenja iz gastrointestinalnog trakta.
Stečene trombocitopatije mogu se naći uhiperglobulinemijama (multipli mijelom i M. Waldenstrom), u mijeloproliferativnim i mijelodisplaznim oboljenjima, uremiji i oboljenjima jetre.