Balo koncentrična skleroza predstavlja retku i progresivnu varijantu multiple skleroze. Uglavnom se prvi put javlja u odraslom dobu, ali su zabeleženi slučajevi i u dečijem uzrastu.
Balo koncentrična skleroza predstavlja retku i progresivnu varijantu multiple skleroze. Uglavnom se prvi put javlja u odraslom dobu, ali su zabeleženi slučajevi i u dečijem uzrastu. Dok je za multiplu sklerozu tipično da se smenjuju periodi mirovanja (remisije) i pogoršanja (egzarcebacije), kod Balo bolesti dolazi do brzog pogoršanja toka bolesti. Neki od simptoma su: glavobolja, postepena paraliza, nevoljno grčenje mišića i kognitivni deficit. Sam naziv Balo koncentrična skleroza upućuje na to da su za ovu bolest karakteristični neoštećeni delovi mijelina ( lipoproteinska opna koja okružuje nerve) sa mestimičnim kružnim gubitkom mijelina (demijelinizacijom) u različitim segmentima mozga. Simptomi ove bolesti variraju u zavisnosti od dela mozga koji je zahvaćen. Simptomi mogu da se razvijaju brzo, za par nedelja ili sporije za dve do tri godine.
Koji su simptomi balo koncentrične skleroze?
Kod većine pacijenata se javljaju simptomi karakteristični za najučestalije tipove multiple skleroze kao što su mišićni spazam i paraliza.
Ostali neurološki simptomi zavise od dela mozga koji je zahvaćen i variraju od intelektualnog deficita do psihijatrijskih poremećaja. U svojoj najgoroj formi, Balo koncentrična skleroza može podsećati na neku infektivnu bolest sa povišenom temperaturom i glavoboljom.
Koja je etiologija balo koncentrične skleroze?
Uzrok multiple skleroze i svih njenih varijanti nije poznat. Neke studije ističu značaj autoimunosti u nastanku ove bolesti. Autoimunske bolesti nastaju kada prirodni odbrambeni mehanizmi (npr. antitela) koji se u normalnim okolnostima bore protiv štetnih uzročnika krenu da napadaju zdravo tkivo domaćina iz nepoznatog razloga.
Epidemiologija
Balo koncentrična skleroza je retka bolest koja se javlja kod muškaraca i žena u jednakom procentu. Najveći broj slučajeva je zabeležen u Kini i na Filipinima.
Diferencijalna dijagnoza
Simptomi sledećih bolesti su slični simptomima Balove koncentrične skleroze:
Adrenoleukodistrofija– urođeni poremećaj metabolizma koji se karakteriše gubitkom mijelinskog omotača oko nervnog vlakna u mozgu (cerebralna demijelinizacija) i progresivnom insuficijencijom nadbubrežne žlezde. Simptomi ove bolesti obuhvataju generalizovanu mišićnu slabost (hipotoniju), pojačani refleksni odgovor (hiperrefleksiju), nemogućnost koordinacije pokreta (ataksiju), parcijalnu spastičnu paralizu i osećaj žarenja u nogama i rukama.
Multipla skleroza– hronično oboljenje centralnog nervnog sistema kod koga dolazi do destrukcije mijelinskog omotača. Tok bolesti može biti različit: uznapredovala bolest, relaps, remisija ili stanje mirovanja. Neki od simptoma koji se mogu javiti su: nevoljni pokreti očnih jabučica (nistagmus), pojava duplih slika (diplopija), nerazgovetni govor (dizartrija), gubitak senzibiliteta, otežano hodanje kao i poremećena funkcija digestivnog i urinarnog sistema.
Kanavanova leukodistrofija je retka urođena bolest koju karakteriše progresivna degeneracija centralnog nervnog sistema. Simptomi uglavnom počinju u najranijem životnom periodu deteta. Prvi simptomi mogu biti u vidu gubitka interesovanja deteta za svet oko sebe (apatija), slabost i mlitavost mišića (hipotonija) i gubitak prethodno stečenih intelektualnih i motornih veština. Napredovanjem bolesti može doći do razvoja spastične kontrakcije mišića ruku i nogu, slabosti mišića vrata, otoka i uvećanja mozga (makrocefalija) i paralize.
Metahromatska leukodistrofija (deficijencija Arilsulfataze A) je retka urođena bolest koja se karakteriše akumulacijom sulfatida u tkivu mozga, ali i u ostalim organima. Rezultat toga je poremećaj u stvaranju mijelina koji deluje kao izolator oko nervnih vlakana unutar centralnog i perifernog nervnog sistema. Simptomi su: gubitak vida, konvulzije, mišićna rigidnost (hipertonus), paraliza i demencija.
Krabeova bolest (globoidna ćelijska leukodistrofija ili galaktozil ceramid lipidoza), retka urođena metabolička bolest koju karakteriše nakupljanje ceramid galaktoze u mozgu. Simptomi nastaju zbog nedostatka enzima galaktozid beta galaktozidaze i obuhvataju: razdražljivost, povraćanje, poremećaj svesti, spastična kontrakcija mišića nogu, poremećeno gutanje hrane i gubitak mentalnnih funkcija.
Aleksandrova bolest je ekstremno retka, urođena, metabolička bolest. Karakteriše se gubitkom mijelina i stvaranjem abnormalnih Rozentalovih vlakana u mozgu. Manifestuje se mišićnim spazmom, usporenim mentalnim i fizičkim rastom i razvojem, abnormalnim uvećanjem glave (makroencefalija) i napadima.
Kako se leči balo koncentična skleroza?
Je nažalost uglavnom samo simptomatsko. Sprovodi se fizikalnom terapijom i farmakološkim pristupom i usmereno je ka otklanjanju simptoma kao što su bol, slabost u mišićima i spasticitet. Kortikosteroidi se mogu koristiti zbog svog antiinflamatornog efekta i to uglavnom u fazi akutizacije bolesti.
Dr Emilija Jovanović
Izvor: NORD (National Organization for Rare Disorders)