Nasledni angioedem (HAE) je retko, trajno i potencijalno životno ugrožavajuće stanje koje izaziva epizode oteklina u tkivima različitih delova vašeg tela.
Ključne tačke
– Angioedem se odnosi na oticanje dubljih slojeva vaše kože i tkiva, a nasledno znači genetsko stanje koje je prenošeno od vaših roditelja.
– HAE je uzrokovan nedostatkom ili nedostatkom gena koji kontroliše protein u krvi koji se zove C1 Inhibitor. Ovo podiže nivo hemikalije koja se zove bradikinin, što izaziva oticanje.
– Oticanje može da utiče na vaše ruke, stopala, lice, grlo, disajne puteve, genitalije i creva.
– HAE se ne može izlečiti, ali postoji lek koji pomaže da se spreči i leči oteklina.
– Ovo stanje utiče na vaš svakodnevni život, tako da je važno dobiti podršku za život sa njim.
Ko je pogođen naslednim angioedemom?
Između jednog na svakih 50.000 do jednog od 150.000 ljudi ima HAE.
Većina ljudi svoju prvu epizodu HAE doživi kada su dete ili tinejdžer.
Pošto je HEA retka, može proći neko vreme pre nego što se dijagnostikuje.
Šta pokreće napad naslednog angioedema?
Epizode se mogu dogoditi bez jasnog razloga, ali mogu ih prouzrokovati:
– stres i anksioznost
– povrede ili infekcije
– manje operacije i stomatološke operacije
– bolesti poput prehlade ili gripa
– da ste trudni ili da imate menstruaciju
– lekovi za visoki krvni pritisak, poznati kao ACE inhibitori .
Koji su simptomi naslednog angioedema?
Ključni simptom je oticanje na rukama, nogama, licu, grlu, disajnim putevima, digestivnom traktu ili genitalijama. Oteklina nije svrbež, a tretmani za oticanje izazvane alergijama ne pomažu kod oticanja povezanih sa HAE.
Ako je oteklina u crevima, imaćete bol, mučninu i povraćanje. Ako je oteklina u vašem disajnom putu, to će uticati na vaše disanje i moraćete da pozovete 111.
Koliko se često ovi simptomi dešavaju i koliko dugo traju od osobe do osobe, ali mogu se desiti jednom ili više mesečno i trajati dva do tri dana.
Kako se dijagnostikuje nasledni angioedem?
Vaš lekar će uraditi fizički pregled i uputiti vas na krvne pretrage da vidi da li je oticanje izazvano alergijom ili nedostatak C1 esteraze koji izaziva HAE. Ako imate HAE, oni će vas uputiti specijalistu.
Kako se leči nasledni angioedem?
Lečenje angioedema zavisi od težine epizode. U većini slučajeva blage HAE, poput blagog oticanja lica, simptomi nestaju sami od sebe nakon nekoliko sati ili dana, pa im možda neće biti potrebno lečenje.
Teški slučajevi zahtevaju hitno lečenje krvnim lekom koji se zove koncentrat inhibitora c1. To se daje direktno u venu. Lek zvan itibant (Firazir®) takođe se može primeniti u hitnim slučajevima za akutne napade naslednog angioedema, ali samo kod ljudi koji imaju nedostatak inhibitora C1-esteraze. Ovaj lek pacijent ili negovatelj mogu da daju injekcijom u hitnim slučajevima, ali da biste se kvalifikovali za finansiranje, morate da ispunite posebne kriterijume i prođete obuku o tome kako davati injekciju.
Ako patite od čestih napada, da biste umanjili šansu za akutni napad, lekar vam može kao preventivu propisati bilo anaboličke steroide (kao što je danazol ili stanazolol) ili redovni koncentrat inhibitora c1.