Vaskulami hemoragijski sindromi nastaju zbog naslednih ili stečenih poremećaja strukture ili funkcije kapilara, venula i arteriola. Manifestuju se u vidu krvarenja u koži, potkožnom tkivu i sluzokoži. Tačkasta krvarenja veličine do 2 mm su petehije, 2-10 mm purpura, a preko 10 mm ekhimoze.
Vaskulami hemoragijski sindromi nastaju zbog naslednih ili stečenih poremećaja strukture ili funkcije kapilara, venula i arteriola. Manifestuju se u vidu krvarenja u koži, potkožnom tkivu i sluzokoži. Tačkasta krvarenja veličine do 2 mm su petehije, 2-10 mm purpura, a preko 10 mm ekhimoze. Krvarenja su, po pravilu, blaga i ne ugrožavaju život bolesnika.
Dijagnostika ovih poremećaja zasniva se na ličnoj i porodičnoj anamnezi, kliničkom pregledu, laboratorijskim i histološkim ispitivanjima, a testovi hemostaze služe da se isključi postojanje trombocitopenije, trombocitopatije ili nekog koagulacionog poremećaja. Vaskulami hemoragijski sindromi mogu se lako razdvojiti od eritema i teleangiektazija. Jednostavnimpritiskom staklene pločice teleangiektazije ili eritem blede i nestaju. Međutim, prava purpura zbog ekstravazacije eritrocita delimično bledi ali promena se jednim delom održava. Boja ovih promena zavisi od veličine, mesta i proteklog vremena od nastanka krvarenja. U početku su površna krvarenja svetlo ili tamnocrvena, a dublja imaju purpuran izgled. Vremenom promene postaju tamnopurpurne, braon, oranž ili modrozelene.
MEHANIZMI KOJI DOVODE DO NASTANKA VASKULARNOG HEMORAGIJSKOG SINDROMA
1. Povreda krvnog suda izazvana traumom (mehanička, ultravioletno zračenje, infekcije, embolija, alergija, inflamacija, neoplastične, toksične, trombotične, izazvane lekovima)..
2. Smanjenje mehaničkog integriteta mikrocirkulacije ili potpomog tkiva (uzrast, steroidi, vitamin C, poremećaj vezivnog tkiva, amiloid, hormoni).
3. Povečan transmuralni pritisak (akutno ili hronično povećanje pritiska i visoka nadmorska visina).
Integritet krvnog suda zavisi od sposobnosti hemostatslcog sistema da se suprotstavi vaskulamoj traumi, snage i moći samog krvnog suda i okolnog tkiva, lcao i transmuralne razlike pritisaka, od čega zavisi isticanje krvi izvan krvnog suda. Čak i kada su svi ovi sistemi normalni, snažna lezija je u stanju da dovede do krvarenja.
Purpura koja nastaje zbogpovrede krvnog suda
Mehanička sila, dovoljnog intenziteta, može oštetiti zid krvnog suda i dovesti do krvarenja. Važno je znati pojedinosti o intenzitetu sile da bi se procenilo da li je lcrvarenje u skladu sa opsegom traume. Ultravioletni zraci, takođe, mogu dovesti do teških opekotina i petehijalnog krvarenja.
Infekcije izazvane bakterijama, vimsima, rikecijama, protozoama i parazitima, mogu izazvati purpuru. Patogeneza infektivne purpure je često kompleksna, uključujući direktno invaziju organizma, diseminovanu intravaskulamu koagulaciju, imuno-kompleksni vaskulitis, septične embolije i toksično dejstvo na vaskulaturu.
Purpura Henoch-Schdnlain ili anafilaktoidna purpura je jasno definisan tip vaskulitisa koji se javlja češće kod dece i mlađih bolesnika. Karakteriše se zapaljenskom reakcijom u kapilarima, mezengialnom tkivu i malim arteriolama, što dovodi do povećane propustljivosti, eksudacije i krvarenja. Vaskulame lezije sadrže IgA i komplement.
Sindrom može prethoditi nekoj infekciji gomjih respiratomih puteva, streptokoknom faringitisu ili je udružen sa alergijom na hranu ili lekove. Purpura se javlja na ekstenzomim stranamaruku, nogu ili na stražnjici. Često je udružena sa poliartralgijom, artritisom, abdominalnim kolikama i hematurijom iz fokalnog glomerulonefritisa. Mali broj bolesnika razvija akutnu bubrežnu insuficijenciju, a 5-10% hronični nefritis.
Uprkos postojanja hemoragijskog sindroma, svi hemostazni testovi su u granicama normale. Glikokortikoidi smanjuju zglobne i abdominalne tegobe ali ne utiču na tok bolesti.
Tromboembolije sa aterosklerotičnih promena aorte dovode do kožnih promena u vidu petehija, purpure, livido retikularisa, perifemih ulceracija, cijanoze i gangrene. Masne embolije nastaju obično posle teških povreda i dovode do sličnih promena.
Alergijska i/ili inflamatorna purpuraysxlja se u serumskoj bolesti, morbiliformnoj ili urtikarijalnoj ospi. Biopsijom kože dokazuju se, najčešće, depoziti imunoglobulina i komplementa. Kontalctni dermatitis na odeću, gumu ili deterdžente, talcode, rezultira purpurom. Primena lekova može dovesti do pojave purpure.
Neoplazije infiltracijom kože mogu stvoriti kožne lezije slične purpuri.
Purpura usled smanjenja mehaničkog integriteta mikrocirkulacije i potpornog tkiva
Senilna purpura nastaje kod starijih osoba zbog smanjenja kolagena, elastina i hroničnog oštećenja kože sunčanjem, što rezultira pojavom karakterističnih petehija i purpure na spoljašnjoj strani podlaktica i šaka.
Purpura u Cushingovom sindromu klasično se javlja na ekstenzomoj strani podlaktice, ali može i sa obe strane, fleksome i ekstenzome, kako na gomjim tako i na donjim ekstremitetima. Kao i u senilnoj purpuri, ima svetlocrvenu prebojenost a koža je fragilna. Mikroskopski se vidi gubitak dermabog vezivnog tkiva sa istanjenim epidermom.
Nedostatcik vitamina C dovodi do petehijalmh i perifohkulamih krvarenja, hemoragičnog gingivitisa ili stomatitisa, kao i krvarenja u mišiće, gastrointestinalni i urinami trakt. Dijagnoza se postavlja na osnovu nalaza hiperkeratoze kože, otoka desni i niskog nivoa vitamina C u leukocitima. Nedostatak vitamina C dovodi do poremećaja sinteze kolagena.
Infiltracija krvnogsuda amiloidom u primamoj amiloidozi ili udruženoj sa plazmocitomom dovodi do povećane vaskulame fragilnosti i krvarenja pri minimalnim traumama ili pri povećanju transmuralnog pritiska.
Purpura simplex je česta u žena iudmžena je sa menstrualnim ciklusom. Sklonost spontanim modricama je najverovatnije posledica hormonalnog delovanja na krvne sudove. Istovremeno uzh-nanje nesteroidnih antiinflamatomih lekova doprinosi težini ovog oboljenja. Ovi bolesnici ne moraju da budu izloženi povećanom riziku od krvarenja u toku himrških intervencija.
Urođeni poremećaji vezivnog tkiva u Marfanovom, Ehler-Danlosovom sindromu i pseudoxantoma elasticum uzrokuju fragilnost krvnih suđova, što dovodi do pojave petehijalnih krvarenja. U sindromu Kasabach-Meiritt postoje obimne vaskulame malformacije koje se progresivno povećavaju. Zbog zastoja krvi u izuvijanim abnormalnim krvnim sudovima nastaje diseminovana intravaskulama koagulacija koja dovodi do pojave krvarenja kod ovih bolesnika.
Nasledna hemoragična teleangiektazija (Morbus Rendu-Osler-Weber) često je praćena krvarenjem iz teleangiektatičnih kapilara u nosu ili gastro-intestinalnom traktu. Nasleđuje se autosomno dominantno, što znači da se anamnestički dobija podatak o sličnoj bolesti kod jednog roditelja.
Purpure zbog povećanog transmuralnog pritiska
Petehijalna krvarenja po licu, vratu, grudima, konjunktivama i slično mogu nastati posle akutnog povećanja transmuralnog pritiska u toku produženog Vansalva manevra, kašljanja, povraćanja, porođaja ili pri dizanju tereta. Slične promene javljaju se kod novorođenčeta zbog strangulacije pupčanikom. Kod odraslih na donjim ekstremitetima purpura može nastati zbog akutne venske staze izazvane tesnim odelom, čarapama ili obućom.
Hronična venska staza na donjim ekstremitetima zbog venske valvulame inkompetencije može dovesti do prave purpure koja najčešće kasnije dovodi do hiperpigmentacije.
Petehijalna krvarenja mogu se javiti kođ planinara iznad 3 800 m nadmorske visine zbog smanjenja ekstravaskulamog pritiska.;